Иммунные гемолитические анемии.
При иммунных анемиях гемолиз обусловлен действием антител, вызывающих повреждение и гибель эритроцитов. Выделяют следующие основные группы иммунных гемолитических анемий:
Изоиммуные гемолитические анемии - антитела попадают в организм извне. Это наблюдается при переливании крови, несовместимой по системе АВО, гемолитической болезни новорожденных.
Трансиммунные гемолитические анемии -антитела попадают в организм плода внутриутробно от матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией. Если эритроциты матери и ребенка имеют общие антигены, против которых происходит выработка антител в организме матери, то и у ребенка возникает гемолитическая анемия.
Гетероиммунные гемолитические анемии - происходит выработка антител против антигена, фиксированного на поверхности эритроцита. Таким антигеном могут быть вирусы, лекарства, разные инфекционные факторы.
Аутоиммунные гемолитические анемии - антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов. Главным звеном патогенеза служит развитие аутоаллергической реакции цитотоксического и цитолитического типа. Аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько видов по типу имеющихся антител:
|
|
Аутоиммунные гемолитические анемии, вызванные холодовыми гемагглютининами
При этом типе анемии вырабатываются антиэритроцитарные аутоантитела, принадлежащие к классу IgM, которые максимально активны при низких температурах (-40-180С), поэтому данные антитела носят название холодовых. Холодовые аутоантитела прочно связываются с эритроцитами при низких температурах и фиксируют комплемент. Это приводит к фагоцитозу эритроцитов и их последующему внутриклеточному гемолизу.
Аутоиммунные гемолитические анемии, вызванные тепловыми гемагглютининами
Антиэритроцитарные антитела в данном случае относятся к Ig G и активны при температуре тела (+ 370С). Аутоантитела данного класса также фиксируются на эритроцитах и могут вызывать комплемент-зависимый гемолиз, но только при высоких титрах аутоантител.