Нарушения функции

Нарушения хемотаксиса - «синдром ленивых лейкоцитов». У больных отмечается нарушение выхода нейтрофилов из костного мозга в периферическую кровь при нормальном гемопоэзе. Клинически данный синдром проявляется частыми поражениями верхних дыхательных путей, среднего уха. Прогноз относительно благоприятный.

Нарушение захвата фагоцитируемого материала - синдром Чедиака-Хигаси: аутосомно-рецессивное заболевание, при котором нейтрофилы и макрофаги содержат характерные крупные лизосомальные гранулы и проявляют ослабленный хемотаксис, а также низкую миграционную и фагоцитарную активность. Лейкоциты при данном синдроме имеют укороченный срок жизни. Нарушения фагоцитоза при этом заболевании сочетаются с альбинизмом, гиперпигментацией кожи на открытых участках, гепатоспленомегалией. Срок жизни больных небольшой из-за высокой частоты тяжело протекающих бактериальных инфекций.

Нарушение переваривающей способности фагоцитов. Хронический грануломатоз - рецессивное, сцепленное с Х- хромосомой заболевание. При нем наблюдается дефект NADPH₂- оксидазы, что приводит к нарушению образования H₂O₂ и O₂^- в фагоцитах и, как следствие, отсутствию у последних бактерицидных свойств. Бактерии фагоцитируются, но не уничтожаются в клетках (незавершенный фагоцитоз). В результате возникает рецидивирующий инфекционный процесс, часто переходящий в сепсис. При гибели фагоцитов бактерии высвобождаются и в местах скопления формируются гранулемы, являющиеся защитной реакцией организма. Так как число контактов человеческого организма с микроорганизмами огромно, то это приводит к формированию генерализованного хронического грануломатоза. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный.

Дефицит миелопероксидазы - аутосомно-рецессивное заболевание. Протекает относительно доброкачественно, без тяжелых гнойно-воспалительных процессов.