2015-05-13
335
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
Данное заболевание ЦНС развивается при иммунодефицитных
-116-
состояниях. Болеют лица старшего и пожилого возраста, до половины больных страдают лимфопролиферативными заболеваниями (лимфома Ходжкина, лимфосаркома, хронический лимфолейкоз). В то же время возможно появление их и при других иммунодефицитах: злокачественные новообразования, коллагенозы, СПИД, медикаментозная иммунодепрессия.
Сутью заболевания является демиелинизирующий процесс в ЦНС с точно установленной ролью паповавирусов. В нейронах головного мозга лиц погибших от данного страдания обнаруживают включения паповавирусов. Данные вирусы распространены повсеместно и к 30 летнему возрасту большинство людей имеет антитела к ним. Гистологически в мозге обнаруживают множественные зоны демиелинизации и разрушения осевых цилиндров преимущественная локализация поражения полушария головного мозга. Крайне характерны дегенеративные астроциты, часто с патологическими формами ядра, что более типично для злокачественных глиальных опухолей. Изменения сосудов и воспалительные реакции практически отсутствуют.
|
|
|
Клинические проявления достаточно грубы и нарастают быстро. Гемипарезы, тетрапарезы. гемианпсии, различные формы агнозий, афазия, атаксия, дизартрия, прогрессирующая деменция, оглушение и кома являются наиболее характерными признаками. Судорожный синдром и мозжечковая атаксия редки. Смерть обычно наступает в срок от 3 до 6 месяцев.
Люмбальный ликвор без изменений, однако, МРТ и КТ достаточно типично обнаруживают участки повреждения мозга.
