Прогрессирующий краснушный панэнцефалит

Считается, что в большинстве случаев данное заболевание связано с внутриутробным инфицированием вирусом краснухи. Во время внутриутробного развития эмбрион и в дальнейшем плод может подвергается действию различных патологических агентов. Определяющим фактором является разная проницаемость плацентарного барьера для инфекционных агентов на разных стадиях беременности, а также иммунный статус материнского организма. До 3-4 месяца «крупные» микробные организмы такие как бактерии, спирохеты, простейшие и грибы не могут поражать плод, даже если мать имеет инфекцию. Тогда как вирусы могут, особенно вирусы краснухи, цитомегаловирусы и простого герпеса. Возможность других вирусов поражать эмбрион и плод не доказана.

Обычно, врожденные поражения ЦНС краснушного генеза носят непрогрсссирующии характер, однако регистрируются случаи, когда у детей с такими поражениями в возрасте 10-14 лет начиналось прогрессирование неврологического поражения ЦНС в виде: спастичности, атаксии, хореоатетоза, интеллектуального снижения и припадков. В ликворе обнаруживался высокий уровень гамма-глобулина и высокий титр антител к вирусу краснухи. Гистологическое исследование мозга обнаруживает подострые воспалительные изменения с преимущественным поражением белого вещества, без внутриклеточных включений. Таким образом, следует думать о длительной персистенции вируса с последующим развитием энцефалита. В отличие от коревого поражения мозга, миоклонус и ЭЭГ нарушения не столь грубы, а также нет и внутриклеточных включений. Смертельный исход наступает в течение 2-3 лет от начала заболевания.