Диффузный церебральный склероз Шильдера

Хотя болезнь Шильдера не относится к группе медленных инфекций, однако, в целях дифференциальной диагностики, также представлена в этом разделе. В 1912 году Шильдер описал клинический случай, когда болезнь у девочки 14 лет проявлялась прогрессирующей деменцией и внутричерепной гипертензией. Смерть наступила через 19 недель от начала заболевания. На вскрытии были обнаружены большие и мелкие участки демиелинизации, аналогичные таковым при рассеянном склерозе. Наличие выраженных очагов

- 118 -

демиелинюации, захватывающих доли мозга и целиком полушария, является основным патоморфологическим проявлением страдания, не является редкостью и распространение процесса на противоположное полушарие по мозолистому телу, однотипные зоны демиелинизации обнаруживаются в стволе, мозжечке и спинном мозге. В силу этого заболевание следует рассматривать как вариант злокачественного течения рассеянного склероза. Поэтому правильно использовать термин болезнь Шильдера применительно к состояниям, развивающимся у детей или молодых лиц и проявляющимся нарастающей деменцией, гемианопсией, зрительной и слуховой агнозией, различными вариантами геми-и тетраплегии и псевдобульбарного паралича. Течение заболевания, как правило, непрерывно прогрессирующее и летальный исход наступает в срок от нескольких месяцев до лет.