Самым распространенным прионовым страданием ЦНС у человека является болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ), его распространенность достигает 1 на 106. Заболевание описано в начале 20 века, в 1994 году в Англии от БКЯ умерло 55 человек, Франции - 47, Германии - 58. Установлено что механизм заболевания может быть трояким.
1. Спорадическая форма 85%
2. Наследственная (семейная) форма 10-15% I 3. Инфекционная (ятрогенная, алиментарная) 1-5%
Спотрадическая форма встречается наиболее часто и является следствием приобретенного нарушения пространственной организации прионового белка.
Инфекционный механизм может реализоваться ятрогенным путем: пересадка роговицы, инъекция препаратов гормона роста, гонадотропина, полученных от КРС, пересадка эмбриональных тканей, недостаточная обработка инструментария, использование твердой мозговой оболочкой в качестве аллопротеза и т.д. Алиментарный путь заражения происходит только при наличии большого количества ПРИОНА в пище, реально это возможно при использовании в питании субпродуктов и мозга животных.
-121 -