2015-05-27
460
Для того чтобы понять механизм развития желтушного синдрома, необходимо вспомнить, что помимо меланина («натуральный краситель», который вырабатывается клетками эпидермиса – меланоцитами, и придает темный цвет нашей коже), в организме вырабатывается еще один натуральный пигмент, избыток которого придает коже желтоватый оттенок – это билирубин. Именно избыток, потому что нормальное содержание в крови этого пигмента (вы помните – 8,5 – 20,5 мкмоль/л) – дает нормальный цвет кожи (в какой-то степени наша кожа имеет желтый оттенок). А вот повышение количества билирубина крови приводит к появлению желтушного цвета (в первую очередь – склер, потом кожи ладоней и потом всей поверхности кожи). Давайте вспомним, из чего и как образуется в организме билирубин? А для этого необходимо вспомнить основы эритропоэза.
В норме билирубин является продуктом распада эритроцитов, а точнее гемоглобина. Эритропоэз, т.е. образование эритроцитов, происходит в организме постоянно, ежеминутно и ежесекундно. Одни эритроциты отмирают и им на смену приходят другие. Каждый день распадается около 1% всех эритроцитов. В селезенке (орган, который называют «кладбищем эртроцитов») и в костном мозге из «погибших» красных кровяных телец образуется гемоглобин, который расщепляется на глобин, гемосидерин и гематоидин. Глобин и гемосидерин, содержащий железо, вначале распадаются на аминокислоты, а затем вновь участвуют в образовании эритроцитов. А гематоидин вначале превращается в биливердин, а затем в билирубин. Это пока свободный, не связанный билирубин. Он не растворим в воде (а значит, не может выделяться с мочой), он же дает непрямую реакцию по Вандер-Бергу и поэтому называется не прямым.
|
|
|
Этот свободный билирубин составляет 75% всего билирубина в организме.Для удобства запоминания используем «5 не»: не связанный (не конъюгированный), не растворимый в воде, не выделяется с мочой, не прямой,
Затем этот билирубин, проходя через печень, связывается с глюкуроновой кислотой (т.е. конъюгируется, т.к. этот процесс связывания с глюкуроновой кислотой называется конъюгацией, или конъюгированием) и после этого, попадая в желчь, становится водорастворимым, а значит может выделяться с мочой, и называется теперь связанным (конъюгированным), и прямым, т.к. дает прямую реакцию по Вандер-Бергу.
Отбрасывем «5 не» изапоминаем: связанный, растворимый в воде, выделяется с мочой, прямой, конъюгированный.
Но это еще не весь процесс. Так как прямой билирубин находится в желчи, он по печеночным протокам через желчный пузырь попадает в кишечник, где происходит разрыв связи с глюкуроновой кислотой (т.е. он вновь на некоторое время становится свободным) и под влиянием микрофлоры кишечника вначале превращается в стеркобилиноген и уробелиноген, а следом в стеркобелин (именно стеркобелин окрашивает кал в темный цвет) и в уробелин (который, всасываясь в кровь, проходя через почки и выделяясь с мочой, окрашивает мочу в темный цвет).
|
|
|
При всех видах желтухи гипербилирубинемия является результатом нарушения динамического равновесия между скоростью образования и выделения билирубина. Проще говоря, когда на каком-то уровне метаболизм билирубина нарушается, в крови появляется его избыток – гипербилирубинемия – это и есть желтуха. А в зависимости от того, на каком уровне происходит это нарушение – и желтуха будет разная (см. классификацию). И симптоматика будет разная – желтушный оттенок кожи от лимонно – желтого до темно – желтого; цвет кала от ахоличного, т.е. светлого, обесцвеченного до темно – коричневрго; цвет мочи – от светлого или соломенно – желтого до темного. Именно эти клинические преоявления, помимо лабораторных данных, могут участвовать в дифференциальной диагностике различных видов желтухи.
