Классификация. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется в пределах от 1 % до 13 % на 100 000 лиц населения.

Этиопатогенез

В детском возрасте развитие ИТП чаще наблюдается после перенесенного инфекционного заболевания, особенно вирусного (грипп, ветряная оспа, краснуха и др.), вакцинации, персистенции вирусов Епштейн-Бара, цитомегаловируса, парвовируса В19 и др. Получены убедительные данные о роли Helicobacter pylori инфекции в развитии ИТП. Развитие ИТП могут вызывать некоторые медикаментозные препараты (антибиотики, хинидин, соли золота, нестероидные противовоспалительные средства, гепарин, салициловая кислота и др.), травмы, физическая и психическая перегрузки. Эти факторы провоцируют, действие которых реализуется на фоне конституциональной склонности организма (аутосомно-доминантное наследование качественной неполноценности тромбоцитов).

Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов в результате образования антител к их мембранным антигенам, что обусловлено аномальным ответом на антигены. Аутотромбоцитарные антитела направлены к разным гликопротеинам мембраны тромбоцитов: ГП V, ГП Ib, ГП Iib - Iiia. Тромбоциты разрушаются в селезенке, которая одновременно является местом синтеза антитромбоцитарных антител. Тромбоцитопоэз при ИТП является повышенным. Кровоточивость обусловливается количественной и качественной неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий подлежит деструкции, которая приводит к повышению проницательности сосудов, спонтанным геморрагиям. Нарушение коагуляционного звена гемостаза (снижение темпов тромбопластинообразования, повышения фибринолиза) являются вторичными по отношению к недостаточности тромбоцитарного звена.

Классификация

По характеру течения заболевания выделяют такие формы:

- острые (длительность до 6 месяцев);

- хронические (длительность больше, чем 6 месяцев);

- с нечастыми рецидивами;

- с частыми рецидивами;

- непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду заболевания:

- обострение (криз);

- клиническая ремиссия (отсутствие геморрагического синдрома при наличии тромбоцитопении);

- клинико-гематологическая ремиссия (отсутствие клинических и лабораторных признаков тромбоцитопении).

По степени тяжести:

- легкая (наличие кожного симптома);

- средней тяжести (умеренный кожный симптом и кровотечения, количество тромбоцитов 50-100*10 ^9/л);

- тяжелая степень (кожные проявления, длительные большие кровотечения,, количество тромбоцитов меньше, чем 30*10 9/л).

По форме:

- гетероиммунная;

- аутоиммунная.