Клиника. Заболевание начинается с внезапного возникновения геморрагического синдрома в виде петехий, пурпуры

Заболевание начинается с внезапного возникновения геморрагического синдрома в виде петехий, пурпуры, экхимозов всех степеней зрелости; кровоизлиянием в слизистые оболочки; носовыми, из десен, желудочно-кишечными кровотечениями. Провоцирующими факторами являются острые респираторные вирусные инфекции, детские инфекционные заболевания, вакцинация и др.

Характерна для ИТП полиморфная, полихромная, несимметричная спонтанная

Петехиально -пятнистая кожная сыпь, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения

разной локализации (носовые, десенные, мелена, гематурия, кровоизлияние во

внутренние органы). Геморрагии чаще расположены на передней поверхности туловища и

конечностей, что связано с их большой травматизацией. Пробы на резистентность

капилляров (жгута, щипка, Кончаловського-Румпель-Лееде и др.) регистрируются

положительными. Кровотечения при экстракции зубов начинаются сразу после вмешательства.

Они длительны, однако после прекращения, как правило, не возобновляются, чем они и

отличаются от кровотечений при коагулопатиях. В случае значительного снижения количества

тромбоцитов увеличивается риск профузных кровотечений с развитием тяжелой

постгеморрагической анемии. Основная причина смерти - внутримозговое кровоизлияние.

Лабораторная диагностика

- уменьшение количества тромбоцитов (ниже 150 Г / л.);

- удлинение времени кровотечения (более 8 минут);

- снижение ретракции кровяного сгустка (ниже 50%);

- выявление антитромбоцитарных антител;

- увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге (больше 54-114 в 1 мкл), что доказывает тромболитический характер тромбоцитопении;

- увеличение размеров тромбоцитов и их пойкилоцитоз;

- нарушение функциональных свойств тромбоцитов (снижение адгезии нарушение агрегации).

Пример диагноза:

- ИТП, влажная форма, острое течение, период обострения, маточное кровотечение;

- Рецидив ИТП, влажная форма, клиническая ремиссия;

- Врожденная трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура, легкая форма, период реконвалесценции.

Дифференциальный диагноз проводится с лейкозом, апластической анемией синдромом Вискота-Олдрича, анемией Фанкони, синдромом Казабаха-Мерита,аномалией Мея-Хеглина, синдромом Бернара-Сулье, вирусными инфекциями (CMV, EBV, парвовирус В19).