Идиопатическая внутричерепная гипертензия

B Ключевые признаки

· повышенное ВЧД и отек диска зрительного нерва при отсутствии внутричерепного объемного образования

· анализ ЦСЖ и данные нейровизуализации (КТ и МРТ) нормальные

· обычно проходит самостоятельно, но часто бывают повторы, у некоторых больных имеет хроническое течение

· является предотвращаемой причиной слепоты (часто постоянной) в результате атрофии зрительных нервов

· риск возникновения слепоты не имеет надежной корреляции с длительностью симптомов, отеком диска, Г/Б, остротой зрения по Snellen или количеством рецидивов

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) (другие названия: псевдоопухоль мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия и еще целый ряд устаревших названий³⁹⁸) является смешанной группой, в которую входят различные состояния, характеризующиеся повышенным ВЧД при отсутствии признаков внутричерепного объемного образования, ГЦФ, инфекции (напр., хронического грибкового менингита) или гипертонической энцефалопатии. Некоторые авторы (хотя и не все) не включают сюда пациентов с внутричерепной гипертензией в результате тромбоза дуральных синусов. ИВГ является диагнозом, который ставится методом исключения. Различают ювенильную и взрослую формы. Патогенез известен не полностью.

4 диагностических критерия³⁹⁹:

1. давление ЦСЖ: >20 см Н₂О (давление >40 встречается редко). Некоторые авторы рекомендуют, чтобы давление было >25 Н₂О, чтобы точно исключить здоровых людей⁴⁰⁰

2. состав ЦСЖ: нормальный уровень глюкозы и клеточный состав. Количество белка нормальное или в ⅔ случаев пониженное (<20 мг%)

3. субъективные и объективные симптомы только повышенного ВЧД, т.е. отек диска зрительного нерва, Г/Б, отсутствие очаговых симптомов (может быть паралич отводящего нерва)

4. нормальные данные нейровизуализационных исследований (КТ или МРТ); допускаются только следующие изменения:

A. иногда могут быть спавшиеся желудочки (частота при ИВГ не выше, чем в соответствующей возрастной группе⁴⁰¹) или пустое турецкое седло

B. при инфантильной форме могут быть большие желудочки и большое количество жидкости над мозгом