Раньше назывались факоматозами. Нервно-кожные синдромы объединяют группу заболеваний, имеющих своеобразные кожные и неврологические симптомы, обычно носящие семейный характер, а также признаки дисплазии других органов и систем (особенно часто глаз). Эти синдромы необходимо иметь ввиду при осмотре любого ребенка с возможной опухолью и, соответственно, специально обследовать его на предмет наличия других возможных стигм.
Синдромы, которые наиболее часто попадают в поле зрения нейрохирурга:
1. нейрофиброматоз: см. ниже
2. туберозный склероз: см. с.479
3. болезнь фон Гиппель-Линдау: см. с.439
4. синдром Стурж-Вебера: см. с.480
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз (НФМ) является самым частым из нервно-кожных синдромов. Имеется по крайней мере 6 различных типов, два наиболее частых из которых сравниваются между собой в табл. 14-59 (возможны некоторые варианты этих форм).
Табл. 14-59. Сравнение нейрофиброматозов (типы 1 и 2)
Нейрофиброматоз-1 | Нейрофиброматоз-2 | |
Другое название | болезнь фон Реклингаузена | Двусторонние невриномы слуховых нервов |
Устаревшее название | Периферический НФМ | Центральный НФМ |
Распространенность в США | 100.000 больных | ≈3.000 больных |
Частота | 1 на 2.500-3.300 новорожденных (штат Мичиган) | 1на 50.000 |
Невриномы слухового нерва | Никогда не бывают двусторонними | Наличие двусторонних неврином слуховых нервов является главным признаком |
Радикального лечения НФМ не существует. Лечение направлено на ¯ выраженности симптомов. Кетотифен (который подавляет выделение гистамина тучными клетками) может ¯ выраженность зуда и локальную болезненность. L: 2-4 мг/д ´30-40 мес424.
|
|