ПЕЧЁНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Неврологическими осложнениями ФПН являются печёночная энцефалопатия и отёк головного мозга с повышением внутричерепного давления. Клинические проявления этих синдромов имеют много общего (рис. 8-2). На ранних стадиях энцефалопатия обычно не сопровождается повышением внутричерепного давления. Переход сопора в глубокую кому и появление децеребрационной ригидности (III—IV стадия энцефалопатии) указывают на высокий риск возникновения у больного отёка головного мозга.
Патогенез печёночной энцефалопатии сложен (см. главу 7). Ключевым звеном является неспособность печени удалять токсичные, в основном азотсодержащие, вещества из сосудистого русла. В противоположность коме при циррозе печени роль портосистемного шунтирования в развитии энцефалопатии невелика. Повышается уровень аммиака в крови (и, по-видимому, аминов), но это повышение не коррелирует с глубиной комы и прогнозом. Для выбора тактики лечения эти показатели не играют существенной роли.
|
|
Энцефалопатия часто развивается внезапно и может предшествовать желтухе. Проявления энцефалопатии (возбуждение, изменения личности, бред и беспокойство) отличаются от неврологических симптомов у больных с хроническими заболеваниями печени. Могут отмечаться асоциальное поведение или нарушения характерологических особенностей. Ночные кошмары, головная боль и головокружение относятся к неспецифическим начальным симптомам. Появление делириозного, маниакального состояния и судорожного синдрома указывает на стимуляцию ретикулярной системы. Периоды спутанного сознания часто сочетаются с неадекватным поведением. Для делирия характерно беспокойство. Издаваемые больным пронзительные крики могут быть спонтанными или спровоцированными незначительными стимулами. Поведение часто буйное. «Хлопающий» тремор может носить временный характер и остаться незамеченным. Отмечается печёночный запах изо рта.
Прогноз при 1 и II стадиях энцефалопатии (при спутанном сознании или сопоре) благоприятный. При 111 и IV стадиях прогноз значительно хуже.
ОТЁК ГОЛОВНОГО МОЗГА (ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ)
ФПН-сопровождается отёком головного мозга, который может приводить к повышению внутричерепного давления. При I и II стадиях энцефалопатии это осложнение встречается редко, а в IV стадии разивается у большинства больных. Повышение внутричерепного давления может привести к вклинению ствола головного мозга (рис. 8-3), которое является наиболее частой причиной смерти (в 81% случаев) [28]. Отёк мозга может быть генерализованным или локальным в зависимости от содержания воды. Патогенез отёка сложен [34]. Ведущими считаются два механизма: сосудистый и цитотоксический. Сосудистый механизм обусловлен нарушением гематоэнцефалического барьера с выходом плазмы в спинномозговую жидкость. В основе цитотоксического механизма лежат клеточные изменения, приводящие к переходу воды в клетки головного мозга по осмотическому градиенту. Результаты экспериментальных исследований
|
|
Рис. 8-2. Нарушение функции головного мозга при ФПН. Предполагаемая связь между метаболической энцефалопатией, повышением внутричерепного давления и изменениями мозгового кровотока при прогрессировании печёночной недостаточности. (Воспроизведено с разрешения авторов [34]).
Рис. 8-3. Отёк головного мозга у больного, умершего от печёночной комы. Следует обратить внимание на вдавление мозжечка. См. также цветную иллюстрацию на с. 770.
свидетельствуют о большей роли цитотоксического механизма [74].
Мозговой кровоток зависит от соотношения давления в сонных артериях и внутримозгового давления. У большинства больных в IV стадии энцефалопатии кровоток неадекватен, что вызывает гипоксию головного мозга [92] и может провоцировать развитие его отёка. Моделирование острой печёночной недостаточности в эксперименте на животных выявило нарушение ауторегуляции мозгового кровотока (в норме обеспечивающей поддержание кровотока, несмотря на снижение системного артериального давления) [55], что свидетельствует об особенно высокой опасности системной артериальной гипотензии у больных с ФПН.
Повышение внутричерепного давления можно заподозрить при наличии систолической артериальной гипертензии (постоянной или преходящей) и повышения мышечного тонуса с миоклонусом, приводящим к разгибанию и гиперпронации верхних конечностей и разгибанию ног (децеребрационная ригидность). Могут нарушиться координированные движения глазных яблок с развитием косоглазия. При отсутствии эффекта от терапии эти симптомы прогрессируют, приводя к потере зрачковых рефлексов и остановке дыхания вследствие вклинения ствола головного мозга.