Клинические проявления. Заболевание встречается преимущественно у мо­лодых людей; возраст половины больных состав­ляет от 10 до 20 лет

Заболевание встречается преимущественно у мо­лодых людей; возраст половины больных состав­ляет от 10 до 20 лет. Второй пик заболевания на­блюдается в периоде менопаузы. Три четверти со­ставляют женщины. Начало заболевания обычно стёрто, больной испытывает общее недомогание, отмечается желтушность. Приблизительно в чет­верти случаев заболевание проявляется как типич­ная атака острого вирусного гепатита. Только в случае сохраняющейся желтухи врач насторажи­вается в отношении возможности хронического по­ражения печени. Неизвестно, инициируется ли за­болевание острым вирусным гепатитом или баналь­ной интеркуррентной инфекцией у больного с длительно существующим хроническим гепатитом.

В большинстве случаев картина поражения пе­чени не согласуется с установленной продолжи­тельностью симптоматики. Хронический гепатит может оставаться бессимптомным в течение не­скольких месяцев (а возможно, и лет) до момента, когда желтуха становится явной и можно поста­вить диагноз. Заболевание может быть распознано раньше, если рутинное исследование обнаруживает стигмы печёночного заболевания или результаты биохимического исследования функции печени от­личаются от нормы.

У некоторых больных желтуха отсутствует, не­смотря на то что уровень билирубина в сыворотке обычно повышается. Явная желтуха часто носит эпизодический характер. Изредка наблюдается выраженная холестатическая желтуха.

Обычно наблюдается аменорея, регулярные мен­струации являются благоприятным признаком. Появление менструаций, однако, может быть свя­зано с усилением симптомов и выраженности жел­тухи. К другим симптомам относятся носовые кро­вотечения, кровоточивость дёсен и появление кро­воподтёков при минимальной травме.

Приведём типичный случай. Это, как правило, девушка ростом выше среднего, правильного телос­ложения и с удовлетворительным общим состоя­нием (рис. 17-12). Практически всегда обнаружи­ваются сосудистые звёздочки на лице, в области шеи или на руках. Они обычно небольшие и появляют­ся и исчезают при изменениях активности заболе­вания. Иногда на коже бёдер, латеральных поверх­ностей брюшной стенки, а в тяжёлых случаях — и верхней части рук, груди и спины можно обнару­жить синевато-багровые стрии (рис. 17-13). Лицо может быть округлено ещё до применения корти­костероидов. Выражены акне, может наблюдаться гирсутизм. На коже возможны кровоподтёки.

При пальпации живота на ранних стадиях опре­деляется уплотнённый край печени, выступающий приблизительно на 4 см из-под рёберной дуги. Ле­вая доля может быть непропорционально увеличе­на в эпигастральной области; изредка пальпируют­ся узлы. Почти всегда увеличена селезёнка. На по­здних стадиях печень сморщивается и становится недоступной для пальпации. Асцит, отёки и печё­ночная энцефалопатия — поздние признаки.

Повторяющиеся эпизоды активного заболевания печени перемежают его течение.