2015-06-10
338
При циррозе, не связанном с наследственным гемохроматозом (например, при алкогольной болезни печени и вирусном гепатите С), иногда могут повышаться уровни железа и ферритина в сыворотке, а также степени насыщения трансферрина железом. Клиническая картина также не всегда позволяет установить диагноз, так как сочетание сахарного диабета с циррозом печени встречается нередко и у больных циррозом могут наблюдаться импотенция, уменьшение оволосения и пигментация кожи. Однако при гемохроматозе проявления печёночно-клеточной недостаточности обычно минимальные. Все сомнения разрешаются при биопсии печени. Хотя у страдающих алкоголизмом часто (57%) наблюдается сидероз печени, значительным он бывает редко (7%). Определение печёночного индекса железа позволяет дифференцировать наследственный гемохроматоз (при котором индекс выше 1,9) и другие причины избыточного накопления железа в печени.
Дифференциальная диагностика с другими формами вторичной перегрузки железом обсуждается ниже.
Прогноз
Прогноз во многом определяется степенью и длительностью перегрузки железом. Поэтому важное значение имеют ранний диагноз и лечение.
Заболевание не сказывается на продолжительности жизни, если лечение начинают в прецирротической стадии, до развития сахарного диабета, и если с помощью кровопусканий поддерживается нормальный уровень железа [42]. Это важно учитывать при страховании жизни таких больных [55].
Сердечная недостаточность ухудшает прогноз, и больные с этим осложнением, не получающие лечения, редко живут более одного года. Терминальным признаком у таких больных редко является печёночная недостаточность или кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода.
Прогноз у больных гемохроматозом лучше, чем у больных с алкогольным циррозом, прекративших употребление алкоголя. Однако тяжесть заболевания у больных гемохроматозом значительно усугубляется, если они злоупотребляют алкоголем.
Риск развития ГЦК у больных гемохроматозом при наличии цирроза печени возрастает примерно в 200 раз [42] и не снижается при выведении железа из организма [14]. У небольшой части больных гемохроматозом (около 15%) ГЦК развивается при отсутствии цирроза [21], т.е. с частотой, аналогичной частоте развития ГЦК вследствие других причин.
