Патоморфология. Где бы ни откладывалось железо, оно вызывает реакцию ткани в виде фиброза

Где бы ни откладывалось железо, оно вызывает реакцию ткани в виде фиброза.

В печени на ранних стадиях может отмечаться только фиброз портальных зон с отложением желе­за в перипортальных гепатоцитах и, в меньшей сте­пени, в клетках Купффера. Затем фиброзные септы окружают группы долек и узлов неправильной фор­мы (картина, напоминающая лист падуба). Архи­тектоника печени частично сохранена, хотя в итоге развивается крупноузловой цирроз (рис. 21-2). Жи­ровые изменения нехарактерны, содержание гли­когена в гепатоцитах нормальное.

У больных циррозом печени с наличием в ней участков, не содержащих железа, повышается риск развития гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК) [20].

В поджелудочной железе выявляются фиброз и дегенерация паренхимы с отложениями железа в ацинарных клетках, макрофагах, островках Лангерханса и в фиброзной ткани.

Выраженные изменения развиваются в мышце сердца, в волокнах которой отмечаются скопления железосодержащего пигмента. Дегенерация волокон

Рис. 21-2. Цирроз печени при наследственном гемохрома­тозе. Гепатоциты насыщены железосодержащим пигментом, окрашивающимся в голубой цвет. Фиброзная ткань также инфильтрирована железом. Стрелками указаны портальные тракты. Окраска по Перлсу, х13. См. также цветную иллюст­рацию на с. 782.

нехарактерна, часто наблюдается склерозирование коронарных артерий.

В селезёнке, костном мозге и эпителии двенад­цатиперстной кишки отложения железа выявить не удаётся. Оно отсутствует обычно в головном мозге и нервной ткани.

Атрофия эпидермиса может вызвать значитель­ное истончение кожи. Волосяные фолликулы и саль­ные железы не выражены. Характерно повышение содержания меланина в базальном слое. В эпидер­мисе железо обычно отсутствует, но обнаруживает­ся в его глубоких слоях, особенно в базальном.

Отложение железа и фиброз выявляются в эндок­ринных железах, в том числе в коре надпочечников, передней доле гипофиза и в щитовидной железе.

Яички имеют небольшие размеры и мягкую кон­систенцию. В них отмечаются атрофия зародыше­вого эпителия без отложения железа, интерстици­альный фиброз, в стенках капилляров обнаружи­вается железо.

Связь с алкоголизмом

Алкоголизм часто встречается у больных с кли­ническими проявлениями гемохроматоза, но ред­ко—у родственников с бессимптомным течением болезни [71]. Злоупотребление алкоголем может ускорить накопление железа у лиц, генетически предрасположенных к гемохроматозу. У больных с гемохроматозом употребление алкоголя утяже­ляет поражение печени [2]. В эксперименте при алкогольном поражении печени добавление желе­за к пище приводило к циррозу [69].