Клинические проявления. Заболевание может проявляться в любом возра­сте, но чаще у детей и молодых людей, в виде болей в животе

Заболевание может проявляться в любом возра­сте, но чаще у детей и молодых людей, в виде болей в животе, гепатомегалии, лихорадки при на­личии грамотрицательной септицемии [28]. При­мерно 75% больных составляют мужчины.

Желтуха отсутствует или слабо выражена, но во время эпизодов холангита может усиливаться. Пор­тальная гипертензия не развивается.

Рис. 30-9. Болезнь Кароли. При эндоскопической холанги­ографии выявляются мешотчатые расширения внутрипече­ночных жёлчных протоков, в некоторых из них содержатся множественные камни.

Отмечается избыточный ток жёлчи, который уси­ливается после введения секретина, стимулирую­щего протоковую секрецию. Вероятно, усиленный ток жёлчи в покое обусловлен наличием кист [47].