Прогноз и лечение

Продолжительность жизни при поликистозной болезни печени может быть достаточно большой.

Прогноз определяется сопутствующим поражени­ем почек. Карцинома развивается крайне редко. Оперативное лечение, как правило, не требуется. Аспирация содержимого кисты под контролем УЗИ, несложная и эффективная процедура, позволяет контролировать острые симптомы. Однако жидкость в дальнейшем вновь накапливается.

Крупные анатомически доступные кисты диамет­ром более 10 см, которые проявляются клиничес­ки, могут быть удалены. Если значительно увели­ченная печень ограничивает активность больного, в большинстве случаев можно добиться улучшения путём оперативной фенестрации кист, иногда в со­четании с резекцией печени [17, 35, 49]. Возможна успешная трансплантация печени [42]. Оба вмеша­тельства связаны с риском смерти больного.

Врождённый фиброз печени [23]

Гистологическими признаками являются ши­рокие плотные коллагеновые фиброзные тяжи, окружающие неизменённые печёночные дольки

(рис. 30-6) [23]. Тяжи содержат большое количе­ство микроскопических, полностью сформирован­ных жёлчных протоков (рис. 30-7), в некоторых из них содержится жёлчь. Ветви артерий имеют нор­мальное строение или гипоплазированы, в то вре­мя как размеры вен уменьшены. Воспалительная инфильтрация отсутствует. Возможно сочетание с

Рис. 30-6. Врождённый фиброз печени. Широкие тяжи фиб­розной ткани, содержащие жёлчные протоки, разделяют и окружают дольки печени. Импрегнация серебром, х36 [23].

Рис. 30-7. Врождённый фиброз печени. В портальных трак­тах выявляется плотная зрелая фиброзная ткань, содержа­щая аномальные жёлчные протоки. Окраска гематоксили­ном и эозином, х40. См. также цветную иллюстрацию на с. 791.

синдромом Кароли, а также с кистой общего жёл­чного протока.

Наблюдаются спорадическая и семейная формы заболевания, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагают, что патогенез связан с нарушением формирования протоковой пластинки междольковых жёлчных протоков [15].

Обычно развивается портальная гипертензия, иног­да вследствие дефектов основных ветвей воротной вены, но чаще в связи с гипоплазией или сдавлени­ем фиброзной тканью ветвей воротной вены внутри фиброзных тяжей, окружающих узелки.

Сопутствующее поражение почек включает почеч­ную дисплазию, поликистоз почек у взрослых [9] и нефронофтиз (медуллярная губчатая почка) [5].