Киста общего жёлчного протока

Киста общего жёлчного протока представляет со­бой его расширение. Жёлчный пузырь, пузырный проток и печёночные протоки выше кисты не рас­ширены в отличие от стриктур, при которых расши­ряется всё билиарное дерево выше стриктуры. Воз­можно сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли. При гистологическом исследова­нии стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц. У боль­ных с кистой общего жёлчного протока описана ано­малия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент). Предполагают, что обра­зование кисты обусловлено рефлюксом ферментов поджелудочной железы в жёлчные пути [24].

Кисты общего жёлчного протока классифициру­ют (рис. 30-12) [26] следующим образом:

Тип I — сегментарная или диффузная верете­нообразная дилатация.

Тип II — дивертикул.

Тип III — холедохоцеле дистальной части об­щего жёлчного протока, преимущественно внутри стенки двенадцатиперстной кишки.

Тип IV — анатомические изменения, свойствен­ные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченоч­ных жёлчных протоков (IVa; тип Кароли) или с холедохоцеле (IVб). Если выделяют тип V, под ним понимают болезнь Кароли.

Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по часто­те форма — сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa) [20, 26]. По-прежнему нет единого мнения о том, следует ли рассматривать холедохоцеле (тип III) как кисту [41].

Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков [44].

Киста типа I выявляется как частично забрю­шинное кистозное опухолевидное образование, размеры которого подвержены значительным ко­лебаниям: от 2—3 см до достигающих объёма 8 л. Киста содержит тёмно-коричневую жидкость. Она стерильна, но может вторично инфицироваться. Киста может разрываться.

На поздних стадиях заболевание может ослож­няться билиарным циррозом. Кисты холедоха мо­гут сдавливать воротную вену, что приводит к пор­тальной гипертензии. Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухо­лей [26]. Описан билиарный папилломатоз с мута­цией гена K-ras [32].

Клинические проявления

У младенцев заболевание проявляется длитель­ным холестазом. Возможна перфорация кисты с развитием жёлчного перитонита. У детей более старшего возраста и у взрослых заболевание обычно

Рис. 30-12. Классификация типов врожденной дилатации жёлчных путей (кист общего жёлчного протока) (тип IVb — это сочетание типов I и III).

проявляется преходящими эпизодами желтухи, болями на фоне объёмного образования в животе. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25% случаев), отмечается по крайней мере два признака из этой «классической» триады. Хотя ранее заболевание относили к разряду детских, в настоящее время его чаще диагностируют у взрос­лых. В четверти случаев первыми проявлениями служат симптомы панкреатита |26|. Кисты общего жёлчного протока чаще развиваются у японцев и других восточных народов.

Желтуха носит перемежающийся характер, от­носится к холестатическому типу и сопровождает­ся лихорадкой. Боль коликообразная, локализует­ся в основном в правом верхнем квадранте живо­та. Объёмное образование обусловлено кистой, выявляется в правом верхнем квадранте живота, имеет разные размеры и плотность.

Кисты общего жёлчного протока могут сочетать­ся с врождённым фиброзом печени или болезнью Кароли. Важное значение имеют нарушения дре­нажа жёлчи и секрета поджелудочной железы, осо­бенно если протоки соединяются под прямым или острым углом [33|.