Лечение. В связи с риском развития аденокарциномы или плоскоклеточного рака методом выбора яв­ляется иссечение кисты [26]

В связи с риском развития аденокарциномы или плоскоклеточного рака методом выбора яв­ляется иссечение кисты [26]. Дренаж жёлчи вос­станавливают с помощью холедохоеюностомии с наложением анастомоза с выключенной по Ру петлей кишки.

Наложение анастомоза кисты с кишкой без её иссечения проще, но после операции часто разви­вается холангит, а в дальнейшем формируются стриктуры протоков и образуются камни. Сохра­няется риск развития карциномы, возможно свя­занный с дисплазией и метаплазией эпителия [45].

Микрогамартома (комплексы фон Мейенберга)

Обычно микрогамартомы не проявляются кли­нически и выявляются случайно или при аутопсии. Изредка они могут сочетаться с портальной ги­пертензией. Возможно сочетание микрогамартомы с медуллярными губчатыми почками, а также с поликистозом.

Гистологически микрогамартома состоит из скоп­ления жёлчных протоков, выстланных кубическим эпителием, в просвете которых часто содержится сгущённая жёлчь (рис. 30-14). Эти билиарные струк­туры окружены стромой, состоящей из зрелого кол­лагена. Обычно они локализуются внутри порталь­ных трактов или поблизости от них. Гистологичес­кая картина напоминает врождённый фиброз печени, но имеющий локализованный характер.

Методы визуализации

На артериограммах печени при множественных микрогамартомах артерии выглядят растянутыми, сосудистый рисунок в венозной фазе усилен.

Карцинома как осложнение поликистозной болезни

Опухоли могут развиваться при микрогамарто­мах, врождённом фиброзе печени, болезни Кароли [13], кисте общего жёлчного протока [26]. При непаразитарных кистах [31] и поликистозе печени карцинома развивается редко. Вероятность злока­чественного перерождения повышается в участках, где эпителий контактирует с жёлчью.