Изменения на молекулярном уровне

При холангиокарциноме обнаружены точечные мутации в 12-м кодоне онкогена K-ras [50]. При этой опухоли, особенно при её расположении в средней и нижней третях жёлчных путей, экспрес­сируется протеин р53. При холангиокарциноме ворот печени выявляется анеуплоидия (наруше­ние нормального числа хромосом) |43|, сочетаю­щаяся с инвазией в нервные стволы и низкой выживаемостью.

Клетки холангиокарциномы содержат РНК ре­цепторов соматостатина, а в клеточных линиях имеются специфические рецепторы. Аналоги со­матостатина подавляют рост клеток. Холангиокар­циному удаётся выявить при радионуклидном ска­нировании с меченым аналогом соматостатина |45].

Клинические проявления

Опухоль чаще развивается у пожилых людей в возрасте около 60 лет, несколько чаще у мужчин.

Обычно первым проявлением заболевания бы­вает желтуха, вслед за этим появляется зуд — это отличает опухоль от первичного билиарного цир­роза (ПБЦ). При поражении только одного главного печёночного протока желтуха может разви­ваться на более поздних этапах. Уровень билиру­бина в сыворотке всегда повышается, но почти у 50% больных желтуха периодически исчезает f24|.

Боли обычно умеренные, локализуются в эпига­стральной области и отмечаются приблизительно в трети случаев. Наблюдается стеаторея. Значтельно выражены слабость и уменьшение массы тела.

Заболевание может сочетаться с хроническим язвенным колитом, часто развивается на фоне дли­тельного холестаза, обусловленного склерозирую­щим холангитом.

Данные осмотра. Желтуха интенсивная. Лихорад­ка обычно развивается в терминальной стадии. Холангит, если не выполнялись операции, эндос­копические или чрескожные вмешательства на жёлчных путях, встречается редко.

Печень крупная, край её гладкий, выступает из-под рёберной дуги на 5—12 см. Селезёнка не паль­пируется. Асцит встречается редко.