Обмен железа

Железо – микроэлемент с переменной валентностью.

Биологическая роль:

1. Обеспечивает транспорт и накопление О₂.
2. Участвует в окислительно-восстановительных процессах (транспортирует электроны.)
3. Участвует в формировании активных центров окислительно-восстановительных ферментов (гидроксилазы, СОД и др.)

Распределение железа:

Общее количество железа в организме взрослого здорового человека

3,7 г.

транспортное 0,18% внутриклеточное

(трансферрин)

функциональное депо 25%

(ферритин, гемосидерин)

эритрон 70% метаболическое 4%

(гемоглобин)

миоглобин ферменты

Транспортная форма железа – железо-трансферриновый комплекс.

Трансферрин - b-глобулин. М.м. 83000. Хорошо растворим в воде, Синтезируется печенью. В настоящее время известно 15 генетических вариантов этого белка. Каждая молекула трансферрина связывает 2 атома железа, В норме трансферрин насыщен железом на 1/3.В составе этого белка Fe⁺³. Главная функция трансферрина – транспорт железа в костный мозг. На клетках существуют рецепторы к этому белку после связывания, с которыми происходит эндоцитоз, железо используется клеткой, белковая часть может вернуться в кровь.

Депонируется железо в печени, клетках РЭС, слизистой кишечника в составе двух белков

ферритина и гемосидерина.

Ферритин – растворимый белок состоит из белковой части (апоферритина) и мицелл коллоидного железо-фосфатного комплекса. В составе этого белка Fe⁺². Синтез ферритина в клетке начинается при поступлении в нее железа. Длительное существование ферритина в клетке приводит к постепенному превращению его в гемосидерин. Насыщение ферритина железом – 17-23%.

Гемосидерин. Белок нерастворимый. Насыщение железом – 25-30%. Увеличение гемосидерина в клетке происходит при снижении синтеза белка или поступлении в клетку избытка железа (гемосидероз). При этом снижается активность ферментов, происходит разрушение клеток с последующим разрастанием соединительной ткани. Причины развития гемосидероза:

1. повышенное освобождение железа из эритроцитов (гемолиз, кровоизлияния)

2. недостаточное использование железа (анемии)

3. нарушение транспорта.

Уникальной особенностью железа является реутилизация этого элемента, его многократное повторное использование, Атом железа, однажды попав в организм, включается в кругооборот, в котором циркулирует продолжительное время (до 6-ти лет).

Однако организм теряет железо через кишечник, с потом, мочой, со слущивающимся эпителием, волосами, ногтями. Потери железа происходят при кровопотерях, беременности, лактации. Женщины теряют в среднем до 2,8 мг\сутки, мужчины – до 1,8 мг в сутки. Эти цифры определяют потребность организма в этом микроэлементе. У детей потребность зависит от возраста ребенка.

Новорожденный – 1-1,5 мг

3-11 лет 1 мг

период полового

созревания 2,5 мг.

Источники железа – пища животного происхождения (100 г мяса содержит в среднем 4 мг железа). Пища растительного происхождения: зерно, фрукты, овощи в 100 г содержится 1,5-2 мг железа. Усвоение этого микроэлемента из животной пищи – 24 %, из растительной – менее 10%

Всасывание железа в значительной степени зависит от физического и химического его состояния, как в пищевых продуктах, так и в просвете кишечника. В пищевых продуктах железо содержится как в окисной, так и в закисной формах, Лучше всасывается двухвалентное железо (более растворимые соли). В просвете желудка в условиях кислой среды происходит образование комплексных соединений железа с аминокислотами, небольшими пептидами, витаминами, что предотвращает гидролиз окисных соединений и образование нерастворимых (закись-окись). В желудочном соке обнаружен железо-связывающий белок гастроферрин, регулирующий всасывание. В энтероцит железо проникает или в виде иона, или в виде низкомолекулярных комплексов, которые всасываются целиком. Эффективными комплексообразователями являются витамин С, фруктоза, цистеин, метионин. Наиболее интенсивно всасывается железо, входящее в структуру гемма. Угнетается всасывание фитином (отруби), соевым белком, фосфатами, чаем, кофе.

Поступление в энтероцит – процесс пассивный, зависит от наличия в кишечнике мукозного апотрансферрина – белка, который синтезируется печенью и через желчь поступает в просвет кишечника, где связывает железо. На энтероците к этому белку есть рецептор, после связывания, с которым происходит эндоцитоз и железо поступает в энтероцит.

Транспортируется железо трансферрином плазмы крови. На клетках различных тканей к трансферрину имеются рецепторы. После поглощения железо включается в ферритин, Этот процесс сопряжен с затратой АТФ, которая вместе с аскорбиновой кислотой восстанавливает железо трансферрина, способствуя его освобождения из состава белковой молекулы и включению в ферритин. Освобождение железа из ферритина и переход его в плазму крови осуществляется ксантиноксидазой (содержит медь).

Железодефицитные состояния:

Причины:

1. Усиление потерь железа (острые и хронические кровопотери)
2. Алиментарный дефицит
3. Нарушение всасывания (хронический энтерит)
4. Усиление расхода внутри организма – эндогенный дефицит (беременность, лактация, рост у детей)
5. Нарушение транспорта (дефицит трансферрина)
6. Нарушение использования (снижение синтеза гема)

Проявления: 1. Гипохромная анемия (утомляемость, головные боли, повышенная возбудимость или депрессия, тахикардия, боли в области сердца, головокружение, снижение аппетита, сухость кожи, ринит, дисфагия.)

2. Тканевой дефицит (нарушение энергетического баланса клетки, приводящее к снижению синтеза белка, нуклеиновых кислот, функции секреции, подвижности, трофическим нарушением со стороны кожного эпителия, слизистых оболочек, извращению вкуса и обоняния.)

Гемохроматоз – отложение железа в различных органах и тканях.

Причины:

1. генетически обусловленное повышение всасывания железа в кишечнике;
2. анемия с неэффективным эритропоэзом;
3. избыток железа в диете и неадекватная терапия препаратами железа;
4. многократные повторные переливания крови;
5. врожденная недостаточность трансферрина.
6. цирроз печени, развитие хронического панкреатита→усиление адсорбции железа.

Существует два основных типа патологических изменений при гемохроматозе: накопление железа в паренхиматозных органах и перегрузка ретикулоэндотелиальной системы.

Перегрузка железом паренхиматозных органов встречается и у больных с неэффективным эритропоэзом. Железо накапливается в печени, поджелудочной железе, миокарде и др. органах и сопровождается функциональными расстройствами и повреждением тканей.

Перегрузка железом ретикулоэндотелиальной системы наблюдается после парентерального введения препаратов железа в чрезмерных количествах или после многократных переливаний крови. Клинические эффекты при этом малочисленны, но существует вероятность перераспределения железа с повреждением паренхиматозных органов.

При развитии гемохроматоза, связанного с избытком железа в диете, возможно отложение этого микроэлемента как в РЭС, так и в паренхиматозных органах, что сопровождается явлениями цинги и остеопороза.

Особенности обмена железа в детском возрасте:

У детей баланс железа положительный: ребенок абсорбирует больше, чем теряет. При этом обеспечиваются потребности роста, за время которого происходит накопление около 4 г этого микроэлемента. Адсорбция железа в желудочно-кишечном тракте выше, чем у взрослых (1-10%). У новорожденных – менее 10% всасывается и плохо утилизируется. 1-3 мес. всасывается 15-96%. В дальнейшем эта величина снижается до 17% и значительно возрастает в пубертатный период. Тормозит всасывание железа секрет поджелудочной железы.

При рождении распределение железа такое же, как у взрослого, но вскоре меняется: снижается количество железа в депо и гемоглобине. Со 2-го месяца жизни железо из депо расходуется и 5-6 месяцам полностью исчезает.

У недоношенных детей количество железа в 2-3 раза меньше; в период новорожденности реутилизация микроэлемента из разрушаемых эритроцитов не происходит и ко второму месяцу жизни недоношенный ребенок остается практически без резерва.

Количество железа у новорожденных зависит от состояния матери. Обеспеченность этим микроэлементом плода снижается при хронических заболевания беременной, токсикозах второй половины (снижается число ворсинок плаценты). К концу 1-го полугодия ребенок исчерпывает все запасы, и последующая потребность в железе покрывается лишь за счет пищевого микроэлемента → риск развития железодефицитного состояния.

Критические периоды:

1. грудной (не может быть обеспечена потребность за счет молочного вскармливания)
2. пубертатный

Железодефицитная анемия в детском возрасте:

Причины:

1. алиментарный дефицит железа (особенно в первые два года жизни т.к. ни коровье, ни материнское молоко не могут обеспечить необходимое количество железа). Преобладание молочных продуктов в рационе может привести к сидеропении и в более старшем возрасте

2. недостаток железа у матери (внутриутробный дефицит);

3. снижение всасывания железа (синдромы малабсорбции, воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта);

4. потери железа (хронические кровопотери);

5. кровопотери плода в кровеносное русло матери.