С 3-х месячного возраста рацион больного ФКУ расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), с 3,5 месяцев - фруктовое пюре. Первый прикорм в виде овощного пюре или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока; в рацион вводят с 4-4,5 месяцев, в 5 месяцев назначают второй прикорм - 10% кашу из молотого саго, безбелковой крупки или безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной и рисовой муки, содержащие не более 1,0 г белка в 100 мл готового к употреблению блюда. С 6-7 месяцев в питание вводят муссы, кисели, которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Особенности состава продуктов прикорма, а также сроков их введения отражены в табл.55.
Таблица 55.
Сроки введения прикорма больным ФКУ
Продукты и блюда | Сроки введения прикорма (мес.) | |
дети больные фенилкетонурией | здоровые дети | |
сок фруктовый | ||
фруктовое пюре | 3,5 | 3,5 |
овощное пюре | 4-4,5 | 4,5 |
каши безбелковые | - | |
кисель безбелковый | - | |
вермишель безбелковая | - | |
хлеб безбелковый | - | |
каши молочные | - | |
творог | - | |
яйцо | - | |
мясо | - | |
кефир | - | |
сухари, печенье | - | |
растительное масло | ||
сливочное масло |
Диетическое лечение больных ФКУ необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Для больных ФКУ он должен находиться в средних пределах (3-4 мг% или 180-240 мкмоль/л). Если уровень фенилаланина снижается до 2 мг % и ниже (120 мкмоль/л и ниже) или превышает 8 мг% (480 мкмоль/л), необходима коррекция белка в рационе ребенка.
|
|
В России используется следующая схема контроля содержания фенилаланина в крови для детей первого года жизни:
· до 3-х месяцев - 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2-х раз в месяц,
· от 3-х месяцев до 1 года – 1 раз в месяц, при необходимости -2 раза в месяц
У детей с ФКУ прогноз зависит от времени начала и адекватности диетотерапии. При своевременно начатом лечении классической ФКУ прогноз относительно благоприятный. При поздно начатой и неадекватной диетотерапии прогноз существенно ухудшается.