Тромбоцитопения (тромбоцитопеническая пурпура)

Тромбоцитопении — это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы — 150 × 10⁹ /л. Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением, повышенным потреблением или недостаточным образованием. Наиболее частой причиной является повышенное разрушение тромбоцитов.

Выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. Многие наследственные тромбоцитопении сочетаются с изменением различных функциональных свойств тромбоцитов, что дает основания относить эти болезни и к группе тромбоцитопатий.

Врожденная гипопластическая (амегокариоцитарная) тромбоцитопеническая пурпура сочетается, как правило, с аплазией лучевых костей и подвывихом кистей, а также множественными дефектами костной системы, пороками развития сердца, легких. В патогенезе этого заболевания ос­новную роль играет недостаточное образование тромбоцитов вследствие отсутствия или резкого снижения количества мегакариоцитов в костном мозге.

Приобретенные формы тромбоцитопений подразделяются на несколько групп:

1. Иммунные формы.

2. Формы, обусловленные механической травматизацией тромбоцитов (при гемангиомах, спленомегалии и др.).

3. Тромбоцитопении, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (при апластической анемии, химическом и радиационном повреждении костного мозга).

4. Формы, обусловленные замещением костного мозга опухолевой тканью.

5. Тромбоцитопении вследствие соматических мутаций (болезнь Маркиафы-Микели).

6. Повышенное потребление тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром и др.).

7. Формы, связанные с недостатком витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

Иммунные формы тромбоцитопений встречаются наиболее часто.

Среди иммунных тромбоцитопений выделяют следующие группы:

1. Аллоиммунные, при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови при гемотрансфузии, либо с трансплацентарным проникновением из организма матери антител к антигенам тромбоцитов плода, полученных от отца и отсутствующих у матери. Чаще всего причиной иммунологической несовместимости является тромбоцитарный антиген PLAI. Заболевание встречается у 1 из 5 000–10 000 новорожденных. Летальность составляет 10–15 %.

2. Трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Тромбоцитопения развивается у 30–50 % новорожденных детей, рожденных от матерей, больных иммунными тромбоцитопениями. Тромбоцитопения у детей наблюдается, как правило, в течение 2–12 недель после рождения.

3. Гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры мембран тромбоцитов под влиянием вирусов, гаптенов и др.

Выделяют несколько форм гетероиммунных тромбоцитопений:

а) алиментарно-аллергическую, вызываемую некоторыми пищевыми продуктами (коровье молоко, лимоны и др.);

б) медикаментозную (хинин, хинидин, антибиотики — пенициллин, тетрациклин, рифампицин, стрептомицин, левомицетин и др., сульфаниламиды — бактрим, диакарб, гипотиазид, дигитоксин, ПАСК, фенобарбитал, калия йодид и др.;

в) пара- и постинфекционную (краснуха, корь, цитомегалия, инфекционный мононуклеоз и др.);

г) аллергические тромбоцитопении после прививок.

4. Аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов.

Антитела-агрессоры могут вырабатываться как против антигенов самих тромбоцитов, так и против антигенов мегакариоцитов и антигенов общих предшественников тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

У детей чаще наблюдаются гетероиммунные варианты приобретенных тромбоцитопений, а у взрослых — аутоиммунные.

Тромбоцитопении называются идиопатическими, если непосредственной причины заболевания выявить не удается, и симптоматическими, если тромбоцитопении являются следствием другого, основного заболевания.

В группе тромбоцитопенических геморрагических диатезов нередко встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

ИТП выявляется в детском возрасте, одинаково часто встречается (1,5–2 на 100 000) как у мальчиков, так и у девочек. В патогенезе решающую роль играют иммунопатологические механизмы, в частности синтез антитромбоцитарных аутоантител. Выработка данных антител является причиной резкого укорочения продолжительности жизни тромбоцитов (до нескольких часов) у больных ИТП. Местом преждевременной гибели тромбоцитов является селезенка. Тромбоцитопения сочетается со снижением адгезивной и агрегационной активности тромбоцитов во все периоды заболевания. Главным и практически единственным клиническим проявлением ИТП является повышенная кровоточивость различной локализации.

Таким образом, тромбоцитопатии и тромбоцитопении сопровождаются нарушением реализации важнейших функций тромбоцитов: ангиотрофической, способности тромбоцитов вызывать реэндотелизацию и спазм поврежденных сосудов за счет секреции вазоактивных веществ, формировать первичную тромбоцитарную пробку в травмированном сосуде, а также возможности сорбировать на своей поверхности и транспортировать плазменные факторы свертывания крови.