В основе развития как первичных, так и вторичных тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов: нарушение синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ; расстройства процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови; нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов (мембранопатии).
Парциальная или сочетанная реализация указанных механизмов обусловливает либо преимущественное нарушение контактной активности тромбоцитов (их агрегацию или адгезию), либо преимущественные расстройства их прокоагулянтных свойств.
ПРОЯВЛЕНИЯ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
• Геморрагический синдром.
• Расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др.
• Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных).
• Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа, нарушение высвобождения их содержимого.
|
|
• Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.
ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
Лечение тромбоцитопатий представляет сложную задачу, и у многих пациентов (особенно с наследственными и врождёнными формами) проводится в течение всей жизни.
Этиотропный принцип. Направлен на прекращение действия факторов физического, химического, биологического характера; лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию.
Патогенетический принцип. Для предотвращения (уменьшения степени) нарушений адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов необходимо введение проагрегантов, прокоагулянтов или антифибринолитических препаратов; применение веществ, стимулирующих «реакцию высвобождения» (АТФ, магния сульфат, магния тиосульфат), а также переливание тромбоцитарной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина и др.). Симптоматический принцип. Для нормализации функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний при тромбоцитопатии, необходимо вводить растворы, нормализующие реологические свойства крови (плазмозаменители, плазму), остановить кровотечение, лечить постгеморрагические состояния.