Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) - системное заболевание, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние (капилляры, венулы, артериолы и артерии) сосуды и приводящий к развитию некротизирующего гломерулонефрита.

ГВ одинаково часто регистрируют у мужчин и женщин. Средний возраст заболевших - 35-45 лет.

Этиология и патогенез

Причины возникновения болезни не известны. Предполагают роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Отмечена связь обострения болезни с персистированием золотистого стафилококка в полости носа.

В основе ГВ лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Роль иммунных нарушений подтверждают обнаружением в крови АНЦА, реагирующих с ферментами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Клеточные иммунные реакции выражаются в формировании гранулем во внутренних органах и присутствии активированных Т-лимфоцитов в воспалительном инфильтрате почек и легких. Нейтрофилы - основные клетки-мишени для АНЦА. Ферменты, освобождающиеся при дегрануляции нейтрофилов, повреждают базальную мембрану клубочков. Формируется гломерулонефрит с полулуниями.

Морфологически обнаруживают деструктивные васкулиты и полиморфноклеточные гранулемы с многоядерными клетками. Эти изменения локализуются в верхних дыхательных путях и легких. Гранулемы могут некротизироваться и распадаться. В почках обнаруживают некротизирующий васкулит мелких и средних артерий, а также фибриноидный некроз с деструкцией гломерулярных капилляров в сочетании с полиморфно-клеточными инфильтратами, в мезангиуме - отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента.