Этиология и патогенез

Пузырный занос наиболее часто встречается среди опухолей трофобласта (1:1000 беременностей), причиной его развития служат генетические нарушения беременности. Пузырный занос локализуется в матке (реже в маточной трубе), чаще возникает у юных и пожилых беременных, в плохой социально­экономической среде. Пузырный занос не обладает инвазивным ростом, не метастазирует. Частота излечения — 100%.

ТН — результат генетических нарушений беременности, при которых отсутствующее или инактивированное ядро яйцеклетки подвергается оплодотворению либо двумя сперматозоидами (с образованием набора хромосом 46ХХ или 46XY), либо происходит дупликация отцовского генетического материала. В результате из мезодермы зародыша развивается пузырный занос (по последним представлениям о генезе заболевания).

ТН характеризуются двумя различными биологическими процессами: персистенцией в организме матери трофобластических клеток после завершения беременности (феномен наиболее часто встречается после частичного или полного пузырного заноса) и трофобластической малигнизацией (инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа, эпителиоидно­клеточная опухоль). Злокачественная трансформация элементов трофобласта (цито-, синцитиотрофобласта, промежуточных клеток) может встречаться как во время беременности (нормальной и эктопированной) так и после её завершения (роды, аборт), но наиболее часто это происходит после полного пузырного заноса.

ТН составляют 1% от онкогинекологических опухолей и поражают женщин преимущественно репродуктивного возраста. ТН — уникальные в биологическом поведении и клинических проявлениях опухоли, характеризующиеся высокой степенью озлокачествления, быстрым отдалённым метастазированием и, при этом, высокой частотой излечения только с помощью химиотерапии даже при отдалённых метастазах. После излечения сохраняется репродуктивная функция у абсолютного большинства молодых женщин.

ЗТО в 50% случаев развиваются после пузырного заноса, в 25% — после нормальной беременности и родов, в 25% — после аборта и эктопированной беременности. С увеличением числа беременностей риск развития ЗТО возрастает.

Инвазивный пузырный занос может развиться одновременно с простым (полостным) пузырным заносом. Морфологическое подтверждение инвазивного пузырного заноса возможно лишь в удалённой матке или метастатическом очаге (признаки инвазии ворсинок в миометрий и другие ткани). Инвазивный пузырный занос характеризуется наличием отёчных ворсинок хориона, отсутствием эмбриональных сосудов и вторжением пролиферирующих элементов цито- и синцитиотрофобласта в миометрий. Опухоль обладает способностью к быстрой и глубокой инвазии в миометрий и может вызывать тяжёлое интраперитонеальное кровотечение.

Трофобластическая хорионкарцинома обладает смешанной структурой из эпителия трофобласта, с элементами цито-, синцитиотрофобласта и клеток промежуточного звена, ворсинки отсутствуют. Опухоль обладает способностью к быстрой и глубокой инвазии в окружающие ткани и стенки сосудов. Быстрый рост опухоли сопровождается обширными центральными некрозами с сохранением по периферии жизнеспособных клеток.

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа — редкая неворсинчатая опухоль, возникающая на плацентарной части трофобласта преимущественно из клеток синцитиотрофобласта. Опухоль способна к инфильтрирующему росту, внедрению в стенку сосудов и замещению их гладкомышечных элементов гиалиновым материалом. Часто протекает с разрушением серозной оболочки матки и массивным кровотечением. Для трофобластической опухоли плацентарного ложахарактерно незначительное повышение концентрации ХГЧ, более информативно определение ПЛ в сыворотке крови и иммуногистохимическое исследование удалённых тканей с ПЛ.

Эпителиоидно - клеточная трофобластическая опухоль — впервые описана морфологами в 1995 г, самая редкая ТО, развивается из клеток промежуточного звена трофобласта, характеризуется отсутствием ворсин, скоплением атипичных мононуклеарных трофобластических клеток и элементов синцитиотрофобласта, внешним видом схожих с эпителиальными клетками. При микроскопии обнаруживают «острова» трофобластических клеток, которые окружены обширными некрозами и связаны между собой структурами, подобными гиалину, создавая рисунок «географической карты». При иммуногистохимическом исследовании эпителиоидно­клеточная трофобластическая опухоль позитивна по наличию a-ингибина, цитокератина, эпидермальному фактору роста и лишь центральная часть опухоли позитивна к ПЛ и ХГЧ. Для опухоли характерна узловая форма роста с инвазией в миометрий, без фокусов некроза и кровоизлияний.