Критерии диагностики

I. Анамнестические: указания на неблагоприятные условия антенатального периода развития, избыточные массо-ростовые показатели при рождении и высокие, неравномерные и неустойчивые ежемесячные темпы прироста этих параметров на первом году жизни, высокий инфекционный индекс: в неонатальном периоде - затянувшаяся конъюгационная желтуха, гнойно-воспапительные заболевания; в постнатальном - дисбактериоз, энтероколиты, пневмонии, повторные фаринготрахеиты, бронхиты, другие рецидивирующие бронхолегочные заболевания, рано развившийся обструктивный синдром.

II. Клинические:

1. Внешний вид: повышенная полнота, бледность кожных покровов, пастозность и снижение тургора тканей, некоторая гиподинамия и эмоциональная вялость. Диспропорция телосложения (короткие шея и туловище, сравнительно длинные конечности) и отложений подкожной жировой клетчатки (больше на животе и бедрах).

2. Лимфопролиферативный синдром: лимфополиадения, гиперплазия нёбных и глоточных миндалин, фолликулов языка, разрастание аденоидных вегетаций, тимомегапия. Умеренная гепатоспленомегапия.

3. Симптомы перемежающейся сольдефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспептические расстройства (рвота, иногда «фонтаном», срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм, боли в животе без четкой локализации).

4. Сердечно-сосудистый синдром: приглушенность сердечных тонов, функциональный систолический шум на сосудах шеи (усиливающийся при повороте головы в противоположную сторону), в яремной ямке, на основании сердца, тенденция к тахикардии, сниженное артериальное давление.

5. Аллергические (неатопические) симптомы: артралгии, реже - артриты, миокардит, васкулиты.

6. Синдром сдавления жизненно важных органов у детей с тимомегапией: низкий тембр голоса, осиплость, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна; беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении или в горизонтальном положении, иногда с развитием дыхательной недостаточности, при аускультации - жесткое дыхание (тимическая астма).

7. Гипопластический синдром: гипоплазия сердца, аорты, почек, хромаффинной ткани надпочечников, половых, щитовидной и паращитовидных желез.

III. Параклинические:

а) общий анализ крови - лимфоцитоз, моноцитопения, возможны лейкоцитоз, тром- боцитоз;

б) иммунный статус - увеличение числа О-лимфоцитов, повышенное количествр лимфо-цитов, несущих Fc-рецепторы иммуноглобулинов на клеточных мембранах, другие признаки активации Т-лимфоцитов-хепперов, парциальный неклассифицируемый иммунодефицит, наличие ЦИК;

в) неустойчивость водного и солевого обмена, увеличение концентрации общих липидов, холестерина;

г) признаки симпатико-адренапового дисбаланса при исследовании эндокринных функций.

д) рентгенологическое исследование состояния тимуса (определения ТТИ)

Дифференциальный диагноз проводят с алиментарным и акцелерационным лимфатизмом.