Эпилепсия - это полиэтиологическое заболевание, сопровождающееся возникновением судорожных пароксизмов и последующими изменениями личности.
Первые упоминания – Древний Египет, трактат Гиппократа «Священная болезнь», работы Аратея, Галена, законы Хаммурапи. Позднее эпилепсию исследовали Джексон, Кулькова и Давыденков и другие.
Преваленс – 3-3,5 случая на 1000 населения. Распространенность болезни в разных возрастных группах: до 20 лет – 1%, до 50 лет – 5%, до 60 лет – 2%, до 75 лет – 3%.
Этиология.
Для развития заболевания необходимо сочетание 3 факторов:
· Наличие эпилептического очага.
· Пароксизмальная готовность головного мозга.
· Экзогенные пусковые факторы.
Возникновение эпилептического очага может происходить вследствие эндогенных и экзогенных причин:
1. Ранний детский возраст – перинатальные травмы, антенатальные вредности (стресс, профессиональные вредности), после стремительных родов может развиваться височная эпилепсия, постнатальные вредные факторы (инфекции, ЧМТ).
|
|
2. В позднем детстве и взрослом возрасте – травмы, тяжелые инфекции, интоксикации.
Пароксизмальная готовность головного мозга – это пароксизмальный тип реагирования головного мозга. Он передается по наследству. Наследование может идти по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу, всего выявлено 15 генов с различными вариантами наследования.
Пусковые факторы различны – стресс, прием алкоголя, менструация и другие.
Группы риска:
· Дети, перенесшие в детстве фебрильные припадки. Если подобные припадки наблюдались при нормальной температуре – прогноз хуже.
· Дети с аффективно-респираторными судорогами в анамнезе (например, в магазине). Особенно опасны повторяющиеся пароксизмы.
· Лица с пароксизмальными расстройствами сна.
· Лица с пароксизмальной активностью на ЭЭГ.
· Лица с семейным анамнезом эпилепсии.
Периоды становления болезни:
1. Предэпилептический период – неспецифические расстройства (неврозы, личностные расстройства, нарушения сна, раздражительность).
2. Пароксизмальный период – возникновение эпиприпадков или их эквивалентов.
3. Исход – возникновение изменений личности. Появляются замедленность в мышлении, эгоцентризм (вплоть до концентрического слабоумия), деспотизм, антисоциальные поступки.
Классификация (Киото, 1989 г.):
1. Эпилепсия или эпи-синдром, связанный с определенной локализацией очага: фокальные, локальные и парциальные припадки.
· Идиопатические – установлена наследственная этиология заболевания.
· Симптоматическая – причиной заболевания является органическое поражение головного мозга.
|
|
· Криптогенная – причина не установлена.
2. Генерализованная эпилепсия и эпи-синдром:
· Идиопатические возраст-зависимые формы.
· Генерализованная симптоматическая эпилепсия.
3. Эпилепсия и эпи-синдром, не относящийся к локальному и генерализованному.
4. Специальные эпи-синдромы – инфантильные спазмы, фебрильные припадки, ювенильные миоклонии).
Классификация припадков:
1. Генерализованные:
· Первично генерализованные припадки – тонико-клонические, клонические, тонические, атонические миоклонические припадки, абсансы, пропульсивные и компульсивные припадки.
Вторично генерализованные припадк:
а) простые и парциальные с генерализацией;
б) сложные парциальные с генерализованными судорогами.
Эпи-статус.
2. Психические эквиваленты припадков – сумеречное расстройство сознания, амбулаторные автоматизмы, особые состояния сознания.
3. Парциальные припадки – простые, без нарушения сознания с моторными, сенсорными, вегетативными и психическими стигмами.
Также необходимо различать:
- Эпилептическая реакция – такая реакция может возникать даже у здорового человека на сильный раздражитель.
- Эпилептиформный синдром – возникновение судорожных пароксизмов при нейроревматизме, другом хроническом заболевании, опухоли.
- Парциальные и простые припадки – протекают при сохраненном сознании (психомоторные припадки), могут возникать моторные (локальные судороги), соматосенсорные расстройства (простые галлюцинации – шум моря, молнии, круги перед глазами и т.п., т.е. ощущения по типу ауры), вегетативный компонент (расширение или сужение зрачка, боли в животе) и психические нарушения (изменение восприятия окружающего мира, изменения памяти).
- Сложные припадки – с нарушением сознания (психомоторные припадки), возникают псевдоцеленаправленные движения, есть аура. Очаг, как правило, локализуется в височной или лобной областях.
- Вторично-генерализованные припадки – тонико-клонические судороги появляются на фоне простых и сложных припадков как следующий этап с распространением возбуждения из очага на другие области.
Генерализованные:
- Абсансы – замирание, остановка психической деятельности, выключение сознания на несколько секунд. Может возникать до нескольких сотен приступов в сутки. Диагностика: телеметрическая съемка, несколько ЭЭГ.
- Миоклонические припадки – протекают кратковременно, приступы дистальные (выпадают вещи из рук и т.п.).
- Атонические припадки – больные резко теряют тонус мышц и падают.
- Пропульсивные припадки – по типу наклонов вперед с разведением рук. Прогноз при данной форме очень неблагоприятный, больные быстро теряют интеллект.
- Компульсивные припадки – то же, только поклон назад.
Классический тонико-клонический припадок протекает по следующему сценарию: на фоне полного здоровья после действия провоцирующего фактора наступает аура в виде зрительных, слуховых и обонятельных галлюцинаций, продолжающаяся несколько секунд. Обычно этого времени хватает, чтобы занять наиболее безопасное положение. После ауры наступает фаза тонических судорог, продолжающихся до 10-15 секунд, которые сменяются клоническими судорогами. В постприпадочный период больной впадает в сон или в кому.
Изменения личности при эпилепсии – эпилептические психозы:
1. Острые:
· С помрачением сознания – сумеречные расстройства сознания, онейроид.
· Без помрачения сознания – аффективные расстройства.
2. Хронические:
· Паранойяльный Sd
· Галлюцинаторно-параноидный Sd
· Парафренный Sd
· Кататонический Sd.
Лечение:
· Адекватный контроль припадков с ведением дневника.
· Длительное: не менее 3 лет при малых формах и 5 лет – при больших.
|
|
· Контроль концентрации препарата в крови.
· Больной должен знать о возможных осложнениях и ПЭ.
Препараты выбора:
· Большие судорожные припадки – барбитураты (дифенин, бензонал, фенобарбитал, финлепсин), БДП (карбамазепин).
· Абсансы, парциальные припадки – этосуксемид, вольпроаты.
Необходимо ежегодно проходить стационарное лечение, включающее витамины, ноотропы, общеукрепляющее лечение, дегидратационную терапию (диакарб). Необходимо рациональное трудоустройство и социальная адаптация больных.