Лицевой гемиспазм. Клиника, диагностика, лечение

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, проявляющийся произвольными сокращениями мышц половины лица, вызванный компрессией корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга.

Начинается заболевание с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем оно постепенно прогрессирует. Судорожный приступ со временем затрагивает всю половину лица, увеличивается частота мышечных сокращений. Нарастая, она достигает такой степени, что пациент даже может утратить способность четко видеть глазом на пораженной стороне. Так происходит при типичном протекании болезни.Лечение.

Лечение гемифациального спазма чаще всего начинается с медикаментозной терапии.

Обычно используются препараты из различных фармакологических групп: баклофен, карбамазепин, габапентин, клоназепам. Однако, в связи с тем, что при лицевом гемиспазме требуется регулярный прием вышеуказанных препаратов, необходимо учитывать их побочные действия, что не может не отражаться на жизни пациентов.

Эффект препаратов из этих фармакологических групп изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля, поэтому он представляется сомнительным.

Достаточно широко в лечении ГФС используется ботулотоксин типа А, который вводят подкожно или внутримышечно в пораженные мышцы. Значительный регресс симптомов наблюдается в 70-75% случаев, однако инъекции необходимо выполнять каждые 3 месяца, стоимость препарата высока, и в 2-14% случаев наблюдаются такие осложнения, как парез мышц лица, птоз, кератит, диплопия, слюнотечение, страбизм.

Хирургическое лечение лицевого гемиспазма - васкулярная декомпрессия. Эта операция делается только по социальным показаниям при явлениях социальной дезадаптации пациента и полной его информированности о возможных исходах лечения. Полный регресс после операции - порядка 86%. Может проходить не сразу, а около 6-8 месяцев, поэтому ревизию сразу после операции делать не принято.

Краниальные гиперкинезы (тики, блефароспазм, оромандибулярная, фарингеальная дистония): клиника, диагностика, лечение.

Тик - это гиперкинез в виде фрагментов расторможенных нормальных моторных и вокальных поведенческих актов (т.е. произвольных движений или звуков), которые усиливаются эмоциональными и сомато-сенсорными стимулами; тикозный гиперкинез имеет стереотипный характер, может быть воспроизведен больным с зеркальной точностью и подвержен волевому контролю.

Блефароспазм – это одна из форм фокальной мышечной дистонии, которая проявляется непроизвольными зажмуриваниями глаз. Выраженные проявления блефароспазма - из-за развития функциональной слепоты, - приводят к социальной дезадаптации больных (вплоть до затруднения в самообслуживании).

Оро-мандибулярная дистония проявляется у разных больных в виде непроизвольного открывания и/или закрывания рта, сжимания челюстей (дистонический тризм), искривления губ, щек, языка, непроизвольного высовывания и других движений языка, боковых движений нижней челюсти, сжимания челюстей.

Фарингеальная дистония проявляется в виде затруднения глотания (чаще - при употреблении твердой пищи), периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое.

Миастения: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Миастении - группа заболеваний нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц.

Клиническими формами М являются: глазная; генерализованная; некоторые авторы выделяют дополнительно бульбарную форму, другие относят ее к генерализованной. Возможны четыре варианта клинического течения М: ремитгирующее, стационарное, прогрессирующее и злокачественное.

Клиническая картина. Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу верхних век, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и употребления пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость глубоких рефлексов со снижением реакции при повторном нанесении ударов молоточком по сухожилию.

Диагностика

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30-60 мин после введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокрашения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. Стимуляционная ЭМГ регистрирует; нормальный суммарный вызванный потенциал действия, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 с.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом. нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.

Лечение

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптомов, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективен пиридостигмина бромид, при миастенической слабости скелетной мускулатуры - прозерин и оксазил