Предподростковый и подростковый возраст

У некоторых аутистических людей социальное развитие улучшается в течение подросткового и взрослого периода жизни. Небольшое количе­ство детей делают значительный шаг вперед в течение подросткового пе­риода и после пубертатного периода значительно лучше функционируют по сравнению с ранними годами жизни.

Относительно большая группа людей с аутизмом проходит через под­ростковый период с небольшими трудностями и без каких-либо особых достижений в социальном развитии.

К сожалению, большая часть людей с аутизмом (около 40%, согласно некоторым исследованиям) обнаруживают основные проблемы в подро­стковый период. В основном, это ухудшение симптомов, характеризую­щих проблемы ранних лет жизни. Также встречается нарушение Фрэнка (примерно в 1/3—1/2 случаев, что показывает некоторый уровень ухуд­шения симптомов). Некоторые дети, хорошо развивавшиеся в течение пе­риода раннего школьного возраста 12—14 лет, затем начинают регресси­ровать до уровня социального развития дошкольного возраста с более выраженной замкнутостью, аутичной холодностью и отверганием дру­гих людей.

Некоторые даже теряют приобретенные ранее навыки, в особенности некоторые навыки самообслуживания. Небольшое количество даже утра­чивают навыки речи, которыми они с трудом овладели в предподростковый период. Типично небольшое обострение таких нарушений как гипе­рактивность, нанесение себе повреждений и стереотипность движений.

Взрослая жизнь

По достижении взрослого возраста аутистические люди обычно име­ют развитый тип личности, который соответствует одной из 3-х катего­рий: (1) аутист-уединенный; (2) активный, но странный; (3) пассивный и дружелюбный. Эти виды, отражающие основные модели социального "взаимодействия", часто проявляются у них намного раньше, но только в старшем возрасте они значительно яснее различаются по этим направле­ниям. Относящиеся к первой группе остаются замкнутыми, часто отка­зываются выходить из комнаты или активно избегают других людей. Вто­рая группа делает одностороннюю попытку контакта с другими людьми. Они могут физически дотрагиваться до других людей социально совер­шенно не принятыми формами. Они, в основном, воспринимаются как "трудные", и их активное обращение обычно не понимается. Третья группа пассивно принимает компанию других людей и может восприниматься окружающими их людьми "как явно не аутичными". Однако в случае пе­ремены распорядка их жизни или увеличения уровня социального и ака­демического стресса может появиться возврат к основным симптомам ау­тизма.

 

ПОВЕДЕНИЕ И ВООБРАЖЕНИЕ

Все люди с аутизмом обнаруживают нарушения поведения с пер­вых лет жизни. Эти особенности поведения предположительно отра­жают ухудшенное, ограниченное воображение, позволяющее демон­стрировать только лимитированный репертуар поведения. Раньше (например, в ранних работах Каннера) предполагалось, что дети с ау­тизмом имели "богатый внутренний мир", способности воображения, иногда превышающие уровень этих же способностей нормальных де­тей, имеющих высокий уровень развития интеллекта. Только в тече­ние последних двух десятилетий ученые начали считать, что люди с аутизмом в значительной степени ограничены в своем воображении. Это не означает, что у них ограничены навыки воображения. Однако даже те отдельные больные, которые демонстрируют наличие вообра­жения, обычно делают это только в очень ограниченной форме (зеле­ные монстры, капитан Немо, утенок Дональд, герои наиболее извест­ных трагедий Шекспира и т. д.).

Стереотипы и стереотипные поведения. Многие дети с типичным и сложным аутизмом развивают моторные стереотипы уже в первый год жизни. Моторный стереотип - это повто­ряющееся движение одной или нескольких частей тела человека. Оно может быть похожим на тик и, конечно, иногда невозможно отличить его от тика.

Тик является (обычно непроизвольным) принудительным, спазмати­ческим, обычно ритмическим сокращением мускула или группы муску­лов, которое только частично находятся под волевым контролем.

Наиболее типичные стереотипы, встречающиеся у очень маленьких детей с аутизмом - это махание рукой, вращение рукой или взмахи рука­ми. Не являются редкими случаи, когда дети, получившие поздний диаг­ноз аутизма, получают прозвище "Рука!". Одна из рук может держаться с распростертыми пальцами близко к лицу ребенка, напротив одного из глаз. Рука может двигаться назад и вперед, и дети могут смотреть через паль­цы, как будто их внимание привлекает произведенный световой эффект.

Возможно, что наиболее распространенными вариантами моторных стереотипов, встречающихся при аутизме, являются следующие: симмет­ричное взмахивание обеими руками, локтями в максимальном сгибе, лег­кие удары пальцами (одной или обеих рук), раскачивание телом, потря­хивание головой или вращение и хлопки различных типов. Стереотипная негибкость ("замерзание") всего тела или его части и хождение высоко на носках в ускоренном темпе тоже являются очень частыми повторяющи­мися формами поведения, которые могут появляться при возбуждении или чрезмерной стимуляции. Некоторые стереотипные формы поведения перерастают в действия нанесения себе повреждений, такие как удары по лицу, удары по глазам, повреждения головы, кусание кистей и хлопки по бедрам. При часто встречающейся сниженной болевой чувствительности у многих людей с аутизмом нанесение себе повреждений становится хро­ническим.

В одной из групп аутистических людей особенно часто появляются стереотипичные движения в первые годы жизни. В другой группе такой тип поведения проявляется редко в возрасте до 4 лет, затем обнаружива­ется средняя степень тяжести проявлений стереотипичного поведения в течение 1—3 лет, а позже появляется менее выраженное поведение тако­го типа в более позднем возрасте. Средняя выраженность стереотипного поведения (оттягивание пальцев, легкие постукивания руками и пальцами) могут оставаться, но могут и не наблюдаться у людей с аутизмом, кото­рые осознают, что другие люди рассматривают это поведение выходящим из нормы. Также существует группа людей с аутизмом, у которых отсут­ствует период ярко выраженного моторного стереотипного поведения, но обычно обнаруживается множество других видов стереотипной деятель­ности. Особенно у тех людей с аутизмом, у которых имеется высокий уро­вень развития интеллекта, можно обнаружить смесь моторных стереоти­пов, которые, хотя не являются целенаправленными, но в какой-то степени являются намеренными, и у них же могут быть обнаружены тики.

У некоторых аутистов имеются различные голосовые (вербальные) стереотипы, которые иногда очень тяжело отличить от тиков. Они могут снова и снова повторять определенные звуки, слова или без конца стерео­типно задавать один и тот же вопрос.

Многие аутисты живут, придерживаясь строгого распорядка и неиз­меняющихся ритуалов. Они могут 10 раз входить и выходить из ванной комнаты прежде, чем зайти в нее с целью выполнения обычных проце­дур. Или, например, утром они могут несколько раз кружиться вокруг себя прежде чем согласиться одеться, требовать от мамы перемешать не-

Тик является (обычно непроизвольным) принудительным, спазмати­ческим, обычно ритмическим сокращением мускула или группы муску­лов, которое только частично находятся под волевым контролем.

Наиболее типичные стереотипы, встречающиеся у очень маленьких детей с аутизмом - это махание рукой, вращение рукой или взмахи рука­ми. Не являются редкими случаи, когда дети, получившие поздний диаг­ноз аутизма, получают прозвище "Рука!". Одна из рук может держаться с распростертыми пальцами близко к лицу ребенка, напротив одного из глаз. Рука может двигаться назад и вперед, и дети могут смотреть через паль­цы, как будто их внимание привлекает произведенный световой эффект.

Возможно, что наиболее распространенными вариантами моторных стереотипов, встречающихся при аутизме, являются следующие: симмет­ричное взмахивание обеими руками, локтями в максимальном сгибе, лег­кие удары пальцами (одной или обеих рук), раскачивание телом, потря­хивание головой или вращение и хлопки различных типов. Стереотипная негибкость ("замерзание") всего тела или его части и хождение высоко на носках в ускоренном темпе тоже являются очень частыми повторяющи­мися формами поведения, которые могут появляться при возбуждении или чрезмерной стимуляции. Некоторые стереотипные формы поведения перерастают в действия нанесения себе повреждений, такие как удары по лицу, удары по глазам, повреждения головы, кусание кистей и хлопки по бедрам. При часто встречающейся сниженной болевой чувствительности у многих людей с аутизмом нанесение себе повреждений становится хро­ническим.

В одной из групп аутистических людей особенно часто появляются стереотипичные движения в первые годы жизни. В другой группе такой тип поведения проявляется редко в возрасте до 4 лет, затем обнаружива­ется средняя степень тяжести проявлений стереотипичного поведения в течение 1—3 лет, а позже появляется менее выраженное поведение тако­го типа в более позднем возрасте. Средняя выраженность стереотипного поведения (оттягивание пальцев, легкие постукивания руками и пальцами) могут оставаться, но могут и не наблюдаться у людей с аутизмом, кото­рые осознают, что другие люди рассматривают это поведение выходящим из нормы. Также существует группа людей с аутизмом, у которых отсут­ствует период ярко выраженного моторного стереотипного поведения, но обычно обнаруживается множество других видов стереотипной деятель­ности. Особенно у тех людей с аутизмом, у которых имеется высокий уро­вень развития интеллекта, можно обнаружить смесь моторных стереоти­пов, которые, хотя не являются целенаправленными, но в какой-то степени являются намеренными, и у них же могут быть обнаружены тики.

У некоторых аутистов имеются различные голосовые (вербальные) стереотипы, которые иногда очень тяжело отличить от тиков. Они могут снова и снова повторять определенные звуки, слова или без конца стерео­типно задавать один и тот же вопрос.

Многие аутисты живут, придерживаясь строгого распорядка и неиз­меняющихся ритуалов. Они могут 10 раз входить и выходить из ванной комнаты прежде, чем зайти в нее с целью выполнения обычных проце­дур.

 

Синдром Аспергера.

 Этот тип нарушения развития был описан Гансом Аспергером, и синдром сейчас носит его имя.

Специалистами проводятся важные обсуждения места, занимаемого синдромом Аспергера, в отношении к "классическому" аутизму: является ли он достаточно экстремальным вариантом обычного развития с более слабой способностью к коммуникации и воображению?

Является ли этот синдром обычным аутизмом с более высоким 10 и лучше развитыми вербальными способностями? Или же это отдельное нарушение развития?

Для тех, кто хочет взглянуть за рамки поверхностных проявлений, этот синдром, как показывает практика, имеет во всех случаях много ха­рактеристик классического аутизма.

Социальные нарушения, встречающиеся при синдроме Аспергера, час­то не имеют такой степени тяжести, как встречающиеся при аутизме с низким интеллектуальным развитием. Эгоцентризм с небольшим или пол­ным отсутствием желания или способности взаимодействовать со свер­стниками является отличительным признаком нарушения.

Характерными являются социальная наивность, чрезмерная правди­вость и смущение после замечаний, сделанных незнакомыми взрослыми или детьми.

Также типичными являются примеры интересов, когда человек ин­тенсивно изучает или чрезмерно увлекается предметами, которые могут казаться странными для возраста или культурного уровня больного. Один ребенок в раннем школьном возрасте имел особый интерес к "Умершим композиторам". Именно это увлечение так заинтересовало психотерапев­тов, что они в течение 2-х лет пытались проанализировать содержание и смысл этого, так и не придя к значимому заключению. Действительный интерес этого мальчика сводился к увлечению компакт-дисками. Он лю­бил наблюдать за их вращением в проигрывателе. Как и многие другие, имеющие синдром Аспергера, он мечтал о "полной коллекции" компакт-дисков. Одним из путей достижения этого была концентрация на умер­ших композиторах: если они умерли, то по крайней мере, он мог быть уверен, что они не напишут еще одного музыкального произведения.

Распорядок и ритуалы могут быть "более высокого уровня" (и могут быть даже более тщательно разработанными), чем те, которые встреча­ются при аутизме. Один 10-летний мальчик требовал, чтобы родители во­зили его, брата и сестру на машине каждым субботним утром так, чтобы он мог сидеть на заднем сидении и записывать в своем перечне, по кото­рому определял, проехали ли они около каждого фонтана в нижней части их родного города.

Развитие языка может быть поздним или запоздалым по сравнению с братьями и сестрами, но появившись, речь и разговорный язык развивают­ся очень быстро, так что в возрасте 5 или 6 лет она выглядит как правиль­ная, педантичная, не по годам развитая и чрезмерно похожая на взрослую. Часто запоминая речевые штампы, ребенок может выглядеть понимающим разговор. Однако у него существуют значительные трудности или полней­шее отсутствие способности быть настоящим собеседником. Специалисты по нарушениям речи обычно называют этот тип проблем термином "се­мантическое прагматическое нарушение", означающим, что несмотря на

нормальные или хорошо выраженные навыки речи, существует неспо­собность использования языка для коммуникации в практических усло­виях реальной жизни. Тональность голоса может быть нарушенной (слиш­ком сильный, сиплый, чрезмерно низкий), темп речи увеличенным или заниженным. Слова часто произносятся излишне ровно и монотонно.

Кроме этих языковых нарушений, при синдроме Аспергера сущест­вуют другие трудности коммуникации. Взгляд, в основном, необычен и сам Аспергер подчеркивал его фиксированный характер. Имеется бед­ность выражения лица, жестов и языка тела. Некоторым могут ошибочно поставить диагноз депрессии на основании лишь единственного призна­ка - офаниченной выразительности лица.

И, наконец, люди с синдромом Аспергера могут быть неуклюжи в дви­жениях.

Координация движений нарушена в большей степени, чем мелкая мо-торика. Возможны трудности в обучении езде на велосипеде, плаванию, катанию на лыжах и коньках. Они могут создавать впечатление крайне неуклюжих людей. Это, в основном, можно наблюдать в социальных ус­ловиях, в окружении многих других людей. Движения мелкой мускулату­ры (моторика пальцев) могут быть значительно лучше, в особенности ес­ли человек с синдромом Аспергера манипулирует объектами, его интересующими.

 

КУДА ЭТО ВЕДЕТ?

Мы обращались к проблемам классического аутизма и синдрома Ас­пергера. В целях сохранения законченности изложения должно быть так­же упомянуто, что существуют другие заболевания, известные как забо­левания "аутистического спектра". Такого рода заболевания иногда имеют симптомы, похожие на аутистические.

Уровни показателей при аутизме, синдроме Аспергера и других, по­хожих на аутизм заболеваниях, очень разнообразны, они варьируются от низких до высоких.

В классических случаях аутизма психосоциальные показатели, в ос­новном, очень ограничены, и только 5% больных развивают достаточные навыки самообслуживания и сопереживания с перспективой быть спо­собными вести самостоятельную жизнь. Около 2/3 людей, которым в до­школьном возрасте был поставлен диагноз аутизма, в большой степени в начальный период взрослой жизни зависят от других людей в обеспече­нии финансирования, жилья.

Почти 1/3 способны выполнять "нормальную" работу и жить само­стоятельно, хотя обычно не могут осуществлять и то, и другое. Самых способных - 5% из общего количества больных - во многих случаях нельзя отличить от нормальных людей, но проблемы адаптации могут быть об­наружены при нейропсихологическом тестировании.

Раннее установление уровня I? и уровня владения речью могут очень хорошо прогнозировать результаты. Те, у кого уровень тестирования 10 ниже 50 (менее половины уровня нормального развития), почти все при­надлежат к 2/3, имеющих низкие прогностические показатели. Те, у кото-

рых уровень 10 более 70, имеют более 50% шансов относится к категории с лучшими показателями прогноза. Чем раньше развивается язык, тем лучше показатель. Эпилептические припадки (присутствующие в 1/3 слу­чаев аутизма, см. следующую главу) увеличивают риск возможности низ­ких прогностических показателей, но существует много исключений из правил. Наличие дополнительных тяжелых неврологических расстройств (таких как туберозного склероза, см. следующую главу) уменьшает воз­можность получения хороших результатов приспособления к жизни.

Намного меньше известно о психосоциальных показателях синдрома Аспергера. Однако известно, что в некоторых случаях эти показатели бы­вают разными, и больной может овладеть хорошими академическими на­выками и, хотя намного реже, жить "нормальной семейной жизнью". Так­же ясно, что многие следуют "маршрутами психиатрического больного" и нуждаются в психотерапии, медикаментозном лечении и длинном пе­риоде реабилитации. Какое количество из них находятся между этими двумя экстремальными положениями, остается неизвестным.

При сходных с аутистическими, и не относящихся к синдрому Аспер­гера, случаях показатели похожи на обнаруживающиеся при классиче­ском аутизме. По данным некоторых исследований, их уровень может быть немного хуже, следуя из того, что тяжелые неврологические расстрой­ства могут более ассоциироваться с этим "диагнозом" ("похожие на аути-стические"), чем с диагнозом "классического аутизма". Однако в некото­рых клиниках похожие на аутистичные заболевания или "РОС" обнаружены у большого количества людей, включая имеющих нормаль­ный и высокий уровень умственного развития, и показатели этой пере­ходной группы могут быть значительно лучшими, чем при других рас­стройствах аутичного спектра.

Все это подводит нас к проблеме диагностики.

 

МЕДИЦИНСКАЯ ДИАГНОСТИКА АУТИЗМА И ЗАБОЛЕВАНИЙ АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА

КЛАССИЧЕСКИЙ АУТИЗМ ИЛИ СИНДРОМ КАННЕРА

Аутизм (инфантильный аутизм, детский аутизм, аутистическое рас­стройство) - нарушение, включающее не одну дисфункцию как, напри­мер, при специфическом метаболическом расстройстве. Понятие аутизма представляет собой комплексное нарушение, в большей мере чем эпи­лепсия и умственная отсталость. Аутизм является симптомным проявле­нием дисфункции мозга, которая может быть вызвана разными пораже­ниями (см. Гилберг и Конеман, 1992).

Все существующие основные диагностические системы (ДСМ-Ш-Р, ДСМ-1У, и М КБ-10) сходятся в том, что для диагностики аутизма должны присутствовать 3 основные нарушения: недостаток социального взаимо­действия, недостаток взаимной коммуникации (вербальной и невербаль­ной) и недоразвитие воображения, которое проявляется в ограниченном репертуаре поведения. Эти 3 группы симптомов, когда они проявляются вместе, очень часто называются "триадой" (Уинг, 1989).

Должна быть выявлена триада симптомов, которые не могут рассмат­риваться только как отставание в основном развитии. Несмотря на это, такое отставание очень распространено.

Мы обратимся к некоторым деталям, относящимся к диагностиче­ским критериям аутизма. Они могут казаться излишними, но в действи­тельности, это - необходимый шаг в попытке - с медицинской точки зре­ния - определить аутизм.

Будет ли человеку поставлен или нет диагноз аутизма, зависит в зна­чительной степени от того, какие диагностические критерии, приемле­мые в настоящее время, использует врач.

В целях определения нейропсихиатрических синдромов выбор часто останавливается на ДСМ (ручная диагностика и статистика), подготов­ленная и проверенная ААП (Американской Ассоциацией психиатров). В настоящее время большинство врачей основывают свою диагностику на ДСМ-Ш-Р, которая является третьим пересмотренным изданием (Р-обозначает - пересмотрено). Однако, в настоящее время стала дос­тупной ДСМ-1У

Перед вами представлены критерии ДСМ-1У для определения аутизма.

Таблица 2 Аутизм. Диагностические критерии по ДСМ-1У (ДАЛ (1994))

А. Общее количество показателей из разделов (I), (2) и (3) - 6: по крайней мере - 2 показателя из раздела (I) и, по меньшей мере -) показатель из каждого раздела (2) и(3);

(1) Качественное нарушение в социальном взаимодействии, представленное, по крайней мере, двумя показателями из следующих:

(а) заметное нарушение в использовании многообразных невербальных ти­пов поведения, таких как взгляд глаза-в-глаза, выражениях лица, позах и жестах тела в целях регуляции социального взаимодействия;

(б) неспособность развития отношений со сверстниками, соответствующих уровню развития;

(в) отсутствие спонтанного (непроизвольного) поиска обмена интересами, радостью или достижениями с другими людьми (отсутствие показа или указывающих жестов на интересующие объекты);

(г) отсутствие социальной или эмоциональной взаимности;

(2) Качественное нарушение коммуникации, представленное, по крайней мере, одним из следующих:

(а) отставание или полное отсутствие развития разговорной речи (не сопро­вождающееся попыткой компенсации через такие альтернативные моде­ли коммуникации, как жесты или мимика);

(б) у людей с адекватной речью заметное нарушение способности иниции­ровать или поддерживать разговор с другими;

(в) стереотипное и повторяющееся использование языка или идиосинкрази­ческая речь;

(г) отсутствие разнообразной, спонтанной игры или игры по социальной ими­тации, соответствующей уровню развития;

(3) Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные формы поведения, интересов и деятельности, представленные, по меньшей мере, одним из следующих:

(а) активная деятельность по одному или нескольким стереотипным и огра­ниченным типам интересов, которая является нарушенной либо по ин­тенсивности, либо по направлению;

(б) явное негибкое придерживание специфических нефункциональных рас­порядка и ритуалов;

(в) стереотипные и повторяющиеся механические действия (такие как раз­махивание или поворачивание пальцами, руками или комплекс движе­ний телом);

(г) постоянные действия с частями предметов.

Б. Отставание или нарушенное функционирование, хотя бы в одной из следующих областей, начавшееся до 3-х лет:

(1) социальные взаимодействия;

(2) речь при использовании в целях социальной коммуникации;

(3) символическая или творческая игра.

В. Отклонение в большей степени не относится к расстройству Ретта или детскому дезинтегративному расстройству.

Затем существуют определения Всемирной Организации Здравоохра­нения, включенные в МКБ- ] 0 (Международной классификации болезней):

Таблица 3

Детский аутизм. Диагностические критерии по МКБ-10 (МЖО (1993))

Качественные нарушения в социальном взаимодействии, представленные, по мень­шей мере, двумя из пяти нижеследующих:

(1) неспособность адекватно использовать взгляд глаза-в-глаза, выражения ли­ца, поз и жестов тела для регулирования социального взаимодействия;

(2) неспособность развития отношений со сверстниками с использованием вза­имного обмена интересами, эмоциями или общей деятельности;

(3) редко ищут или используют поддержку других людей для успокоения или сочувствия в периоды стресса и (или) успокаивают, сочувствуют другим людям, имеющим признаки стресса или огорчения;

(4) отсутствие спонтанного поиска обмена радостью, интересами или достиже­ниями с другими людьми;

(5) отсутствие социально-эмоциональной взаимности, которая проявляется в на­рушенной или девиантной реакции на эмоции других людей, или отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальным контекстом; или слабая интеграция социального и коммуникативного поведения.

Качественные нарушения в коммуникации, представленные, по крайней мере, од­ним из следующих:

(1) отставание или полное отсутствие развития разговорного языка, которое не сопровождается попытками компенсации через использование жеста или ми­мики, как альтернативной модели коммуникации (которой часто предшест­вует отсутствие коммуникативного гуления);

(2) отсутствие разнообразной спонтанной воображаемой или (в более раннем возрасте) социальной игры-имитации;

(3) относительная неспособность инициировать или поддерживать разговор;

(4) стереотипное или повторяющееся использование языка или идиосинкрази­ческое использование слов или предложений.

Ограниченные, повторяющиеся или стереотипные типы поведения, интересов или деятельности, представленные, по меньшей мере, одним из следующих четырех:

(1) активная деятельность по стереотипным и ограниченным видам интересов;

(2) явно выраженное обязательное нридерживание специфическим не функцио­нальным распорядку и ритуалам;

(3) стереотипные и повторяющиеся механические движения;

(4) действия с частями объектов или нефункциональными элементами игрового материала.

Для постановки диагноза должны присутствовать признаки наруше­ния развития в течение первых трех лет жизни.

Отражая попытки достижения диагностического консенсуса в этой области, можно заметить, что различия между 2-мя последними диагно­стическими критериями не велики.

Существуют определенные симптомы, часто появляющиеся в аутиз­ме, но не считающиеся основными для постановки диагноза. Однако, они заслуживают внимания; это - гиперактивность (особенно в раннем дет­стве или подростковом возрасте), слуховая гипер- и гипочувствительность и различные реакции на звук (четко проявляются в особенности в тече­ние первых 2-х лет жизни, но обычно присутствуют периодически или постоянно и у взрослых), гиперчувствительность к прикасанию, необыч­ные привычки при приеме пищи, включая приемы непищевых продук­тов, нанесение себе повреждений, заниженная болевая чувствительность, агрессивные проявления и перемены настроения. Они встречаются, по меньшей мере, у 1/3 людей, имеющих это расстройство.

РАССТРОЙСТВА АУТИСТИЧЕСКОГО СПЕКТРА

Сейчас считается очевидным, что кроме "классических" форм спе­цифического типа аутизма Каннера, существуют также "спектральные рас­стройства" (такие как синдром Аспергера), которые разделяют многие ха­рактеристики с основным синдромом без полного набора критериев. Целую группу аутистических заболеваний и заболеваний, похожих на ау­тизм (Стефенбург и Гилберг, 1986), иногда относят к "Расстройствам ау-тистического спектра", "аутистическому континууму" или "глубокому на­рушению развития" (РОС).

Было время, когда "детские психозы" и "детская шизофрения" пони­мались как разделы области аутизма и нарушений аутистического спек­тра. Детская шизофрения сейчас рассматривается как отдельное расстрой­ство, очень редкое и отличающиеся от аутизма.

СИНДРОМ АСПЕРГЕРА

Только совсем недавно синдром, первоначально описанный Гансом Аспергером (1944), привлек широкое внимание в области детской и взрослой психиатрии (Уинг, 1981;Гилберг, 1985;Тантам, 1988; Фрит, 1991). Он встре­чается, как уже упоминалось, у людей с нормальным или по всем показате­лям хорошим, а иногда даже высоким интеллектуальным уровнем. Но что-то нарушено у этих детей, и это "что-то" тесно связано с теми же функциями, которые являются нарушенными при классическом аутизме.

Синдром Аспергера диагностируется различными системами немно­го по-разному. В системах ДСМ-1У и МКБ-10 были опубликованы почти идентичные критерии, кроме того, что в ДСМ-1У требуется наличие "кли­нически значимого нарушения в социальной или других важных облас­тях функционирования", критерии, не используемые МКБ-10. Обе анке­ты диагностирования указывают, что раннее развитие языка является нормальным, и что заинтересованность в окружающем и навыки адапта­ции не нарушены. Не включены также в диагностические критерии и на­рушения коммуникации (вербальной и невербальной).

Синдром Аспергера устанавливается, следуя тому же набору диагно­стических критериев, относящихся к аутизму, исключая критерии, отно­сящиеся к нарушению коммуникации. Однако большинство врачей со­глашаются, что для людей с заболеваниями аутистического спектра абсолютно нормальное развитие речи настолько редко, что включение "нормального развития речи" как критерия диагностики не имеет ника­кого значения.

Гилберг и Гилберг (1989) опубликовали диагностические критерии синдрома Аспергера, которые основывались на клиническом описании пациентов, подготовленном самим Гансом Аспергером. Эти критерии, в начале рассчитанные для исследования, были позднее усовершенствова­ны Гилбергом (1991). По этой системе критериев, люди, имеющие диаг­ностические критерии синдрома Аспергера, могут иногда квалифициро­ваться как имеющие диагноз аутистического расстройства и наоборот. Была сделана попытка изучения возможной области пересечения (пере­ходной области) аутизма у людей с высоким интеллектуальным развити­ем (обычно имеется ввиду "аутизм с 10 выше 70") и синдрома Аспергера.

В клинической практике, однако, кажется приемлемым дополнение специализирующего критерия, чтобы избежать постановки диагноза син­дрома Аспергера, когда встречаются все критерии аутичного расстрой­ства (последний диагноз имеет "преимущество"). Это привело к данному набору критериев.

Таблица 4

Диагностические критерии синдрома Аспергера

Диагноз	Литература	Диагностические критерии
Синдром Аспергера	Гилберг и Гилберг (1989); Гилберг(1991)	Тяжелое нарушение в социальном взаимодействии, проявляющееся, по меньшей мере, в двух из следующих 4-х: - неспособность взаимодействовать со сверстниками нормальным образом; - отсутствие желания взаимодействовать со сверстниками; - отсутствие понимания намеков; - социально и эмоционально неприемлемое поведение; Все исключающий узкий интерес, проявляемый, по меньшей мере, одним из следующих 3-х: исключение другой деятельности; повторяющееся строгое повторение правил; более развитое механическое запоминание, чем логическое; Следование распорядку и поддержка интересов, проявляющаяся, по меньшей мере, в 1 из следующих двух: - возложение на себя рутин и интересов в различных сферах жизни; - возложение рутин и интересов на других; Языковые и речевые проблемы, проявляющиеся, по меньшей мере, в трех из последующих пяти: задержка развития речи; внешне правильная экспрессивная речь; формальная педантичная речь; плохая просодика, необычные голосовые характеристики; - нарушение понимания, включая неправильную интерпретацию литературных подразумевающих значений.
Синдром Аспергера	Сзатмари и др.(1989)	Проблемы невербальной коммуникации, проявляющиеся, по крайней мере, в одном из последующих пяти: ограниченное использование жестов; неуклюжий / неловкий язык движений; ограниченные выражения лица; не подходящие выражения; странный фиксированный взгляд. Моторная неуклюжесть, которая представлена низкими показателями при исследовании психического развития
Синдром Аспергера	МКБ-10(\УНО (1993))	Одиночество, проявляемое, по меньшей мере, 2 из последующих 4-х: - нет близких друзей; - избегает других людей; - нет интереса в приобретении друзей; - одиночка. Нарушенное социальное взаимодействие, проявляющееся, по крайней мере, водном из следующих пяти: - обращается к другим только со своими нуждами; - неуклюжее социальное обращение; - одностороннее отношение со сверстниками; - трудности в осознании чувств других. Нарушенная невербальная коммуникация, проявляющаяся, по меньшей мере, в одном из следующих семи: - ограниченное выражение лица; - не способен читать эмоции по выражению лица ребенка; - не способен передавать информацию с помощью глаз; - не смотрит на других; - не использует руки для самовыражения; - жесты большие и неуклюжие; - подходит слишком близко к другим. Плохая речь. проявляющаяся, по меньшей мере, в 2-х из следующих 6: - нарушения в интонации; - говорит слишком много; - говорит слишком мало; - неспособность включится в разговор; - идиосинкразическое употребление слов; - повторяющаяся речь. Не подходит под критерии аутичного развития. Отсутствие любого клинического значительного Отставания в произносимой и воспринимаемой речи или развитии мышления. Установление диагноза требует, чтобы произнесение одиночных слов было развито до 2-х лет или ранее, и чтобы коммуникативные фразы использовались до 3-х лет или ранее. Навыки самообслуживания, адаптация и любознательность в окружающей среде в течение первых 3-х лет жизни должны быть на уровне нормального интеллектуального уровня. Основы моторного развития могут быть каким-то образом нарушены, и моторная неуклюжесть обычное явление (хотя и не обязательный признак). Изолированные отдельные навыки, часто относящиеся к нарушенной деятельности, встречаются часто, но не требуются для постановки диагноза. Качественное нарушение в социальном взаимодействии (тот же критерий, что и при аутизме). Ограниченное, повторяющееся и стереотипное поведение, интересы и деятельность (тот же критерий, что и при аутизме).
Синдром Аспергера	ДСМ-1У (ААП ^(1994))	А. Качественное нарушение социального взаимодействия, проявляющееся, по меньшей мере, в 2-х из следующих: (1) заметное нарушение в использовании невербального поведения, такого как взгляда глаза-в-глаза, выражений лица, поз тела и жестов, регулирующих социальное взаимодействие; (2) неспособность развития отношений со сверстниками, соответствующих уровню развития; (3) отсутствие спонтанного поиска разделения радости, интересов или достижений с другими людьми (выражается отсутствием показа, принесения или указывания на объекты интереса другим людям); (4) отсутствие социальной или эмоциональной взаимности. В. Ограниченное повторяющееся и стереотипное поведение, интересы и деятельность, проявляющееся, по меньшей мере, в одном из следующих: (1) деятельность по одному или более стереотипному и ограниченному интересу, который является нарушенным или по интенсивности, или по направлению. (2) явная жесткая приверженность к специфическому и функциональному распорядку или ритуалу. (3) стереотипные и повторяющиеся моторные движения (например, размахивания руками-выкручивание рук или пальцев или комплекс движений всем телом). (4) постоянные действия (с частями объектов). С. Нарушение, являющееся причиной клинически значимой дисфункции в социальной деятельности или в других важных видах деятельности. Д. Отсутствие клинически значимого нарушения в социальной, профессиональной или других важных видах деятельности. Е. Отсутствие клинически значимого отставания в развитии мышления или развитии навыков самообслуживания, соответствующих возрасту, адаптации и в развитии любознательности об окружающем мире в детские годы. Р. Критерии не подходят под специфическое первазивное(дезинтегрированное)расстройство развития или шизофрению.

 

Синдром Аспергера и аутизм (при высоком интеллектуальном уров­не) пересекаются друг с другом. Не ясно, представляют ли они или нет различные виды аутистического спектра. Выли определены 2 интересные модели для объяснения связи между аутизмом и синдромом Аспергера, основанные на 10 и уровне развития сопереживания (эмпатии).

Было предположено, что "эмпатия" может рассматриваться как функ­циональная способность, концептуально похожая на 10, и имеющая силь­ные конституциональные корни. Согласно этой модели, у основной попу­ляции существуют различные уровни развития эмпатии.

Мы рассматриваем возможность постановки диагноза аутистическо-го спектра только в тех случаях, когда уровень "эмпатии" опускается намного ниже значимого уровня. При таких чрезмерно низких уровнях может быть поставлен диагноз аутизма, а в тех случаях, когда уровень эмпатии более высокий, вместо аутизма может быть поставлен диагноз синдрома Аспергера.

Следуя другой модели, единственным признаком, который дифферен­цирует аутизм от синдрома Аспергера, является уровень I? (или вербаль­ный 10). Низкий 10 (низкий уровень вербальных навыков) ведет к поста­новке диагноза аутизма, а более высокий уровень 10 (более высокий уровень вербальных навыков) ведет к постановке диагноза синдрома Ас­пергера у людей, в основном, имеющих одинаковые типы и уровни соци­альных нарушений.

Эти 2 модели отношений между аутизмом и синдромом Аспергера должны быть взаимоисключающими.

Как уже рассматривалось, диагностика синдрома Аспергера не явля­ется очень сложной. Проблема в том, что он часто совершенно не прини­мается во внимание.