Инструментальные методы исследования

 

· Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

 

· Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

 

· Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

 

· Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

 

· Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.

· Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.

· Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

 

1.3. Лечение СКВ:

1. В настоящее время СКВ неизлечима, терапия СКВ дложна быть своевременной, комплексной, длительной, этапной. Основные задачи лечения:

1) купирование обострений волчаночного процесса

2) изменение характера течения болезни в сторону хронизации

3) достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного

4) сохранение и восстановление трудоспособности

 5) профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии

2. Режим: избегать инсоляции и переохлаждения, ограничить физическую и психическую нагрузку (рациональное трудоустройство), диета: ограничение углеводов (наиболее алергенная пища), увеличение потребления щелочных продуктов (молочно-растительной пищи) и ненасыщенных жирных кислот (особенно эйкозапентановой)

3. Патогенетическая терапия:

а) ГКС: метилпреднизолон 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным снижением дозы до поддерживающей пожизненно

По показаниям (прогрессирующий люпус-нефрит, нейролюпус, высокая иммунологическая активность болезни) – пульс-терапия: быстрое в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток.

Варианты пульс-терапии: классический по 1000 мг 3 дня, малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня, пульс-терапия в высоких дозах - по 2000 мг 3 дня

Побочные эффекты пульс-терапии: частые (гиперемия лица, транзиторное повышение АД, транзиторная гипергликемия, миалгия, атралгия), редкие (аритмии на фоне электролитных нарушений – нельзя одновременно применять фуросемид!, некупируемая икота, анафилактические реакции, диссеминация инфекции, неврологические расстройства)

б) иммунодепрессанты – применяют при люпус-нефропатии, особенно при быстропрогрессирующем нефрите; при высокой иммунологической активности болезни и неэффективности ранее проводимой терапии при возможной обратимости патологических изменений (азатиоприн таб. по 50 мг 1,5-2 мг/кг/сутки внутрь, циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно)

Противопоказания к назначению иммунодепрессантов

Относительные: далеко зашедшая стадия болезни; выраженные нарушения функции почек и печени; выраженная гемоцитопения периферического характера; наличие локализованного очага хронической инфекции; отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным;

Абсолютные: период беременности; наличие активной сопутствующей инфекции

в) сочетанная пульс-терапия - 3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2-ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.

г) НПВС при суставном или мышечном синдроме

д) аминохинолиновые препараты – оказывают иммуносупрессирующее действие (гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях

е) гепарин-курантиловая схема– показана при поражении почек, нейролюпусе: по 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к под контролем АЧТВ перед каждым введением гепарина с постепенным уменьшением дозы в течение 20 дней до полной отмены (можно удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин) + курантил (дипиридамол) 150-300 мг/сутки внутрь 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.

4. Симптоматическая терапия в зависимости от поражения внутренних органов.

NB! При СКВ противопоказано физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение!!!

5. Экстракорпоральная детоксикация – показана при диссеминированных кожных высыпаниях, поливалентной аллергии, необходимости снижения доз ГКС при развитии осложнений, резистентности к предшествующей терапии, высокой активности процесса (гемосорбция, плазмосорбция, иммуносорбция, криоплазмаферез).

Перспективы лечения: антиидиопатические моноклональные АТ, анти-Т-хелперы-АТ, рекомбинантные альфа- и гамма-ИФН в течение 3 недель, затем 2 раза/неделю 2 месяца, в/в иммуноглобулины, FK 506 (такролимус), также изучаются антитуморнекротический фактор, анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I), антагонисты рецепторов цитокинов, использование стволовых клеток и др.

Профилактика СКВ

Направлена на предотвращение обострений заболевания и возникновение болезни. Профилактика обострений осуществляется с помощью своевременной, адекватной, рациональной комплексной терапии. Прежде всего, больного необходимо убедить в целесообразности длительного непрерывного лечения. Для первичной профилактики заболевания следует выделить группу «угрожаемых» больных. Для этого, прежде всего, необходимо обследовать родственников больных СКВ.

В настоящее время прогноз у больных с СКВ существенно улучшился, выживаемость через 10 лет после установления диагноза достигает 80%, а через 20 лет – 60%. При раннем распознавании и адекватном лечении удается добиться ремиссии у 90% больных.

К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят:

· поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит);

· артериальную гипертензию;

· мужской пол;

· начало заболевания в возрасте до 20 лет;

· АФС;

· высокую активность заболевания;

· высокие значения индекса повреждения;

· присоединение инфекции;

· осложнения лекарственной терапии.

Диспансеризация.

Все больные СКВ в соответствии со «Стандартами ведения больных», рекомендованными Минздравсоцразвития РФ (2006), подлежат диспансерному наблюдению. Это позволяет своевременно распознавать начавшееся обострение болезни, провести меры по его предотвращению, внести коррективы в терапию, а также предотвратить осложнения лекарственной терапии. Тщательное наблюдение за больными до и во время беременности и после родов позволяет многим больным иметь здорового ребенка и избежать обострения СКВ.

В процессе лечения необходим тщательный мониторинг клинико-лабораторной активности СКВ и профилактика побочных эффектов лекарственной терапии.

Обязательно 1 раз в 3 месяца посещение ревматолога. Для своевременного распознавания нефрита и цитопений 1 раз в месяц следует проводить общие анализы крови и мочи, 1 раз в 3 месяца – биохимический анализ крови.

Ежегодно больным СКВ проводят:

· исследование липидного профиля (с целью профилактики атеросклероза);

· денситометрию (диагностика остеопороза);

· рентгенографию костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости);

· офтальмоскопическое исследование (риск развития ретинопатии на фоне применения аминохинолинов);

· определение титра антифосфолипидных антител (при наличии АФС и планировании беременности);

· консультативный осмотр гинеколога (риск развития гонадотоксического эффекта и дисплазии).

 

 

2. Системная склеродермия - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Клиническая картина

Основные клинические проявления СС:

1) значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии, субфебрильная лихорадка

2) поражения кожи – ведущий признак заболевания, имеющий наибольшую диагностическую значимость:

а) стадия плотного отека – плотный болезненный отек в области кистей (сосискообразные пальцы) и на лице

б) стадия индурации – кожа становится очень плотной, появляется маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим»; меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи, множественные телеангиэктазии

в) стадия атрофия - кожа лица «натянута», имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание рта; кожа пальцев рук уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг; трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.

По мере прогрессирования заболевания процесс распространяется на кожу груди, спины (ощущение «корсета») вплоть до тотального поражения кожи и конечностей с кахексией и мумификацией («живые мощи»).

Поражение кожи у многих больных сочетается с поражением слизистых (хронический конъюнктивит, атрофический ринит, фарингит, стоматит).

3) поражение опорно-двигательного аппарата: мышц - интерстициальный миозит или полимиозит (боли в мышцах, мышечная слабость, ощущение скованности), костей - остеолиз ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног, суставов - полиартралгии, склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений, периартрит с развитием контрактур из-за вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей.

       Рис. 6. Системная склеродермия. Склеродактилия, сгибательные контрактуры пальцев.

4) кальцификация мягких тканей с отложениями кальция в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых, просвечивающихся сквозь кожу, очагов (синдром Тибьержа-Вейссенбаха); кальцификация может быть проявлением CREST-синдрома: кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии.

5) синдром Рейно – внезапное появление парестезий (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резкое их побледнение и похолодание сменяющееся чувством боли, жара в пальцах, гиперемией кожи; при СС синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица

6) поражение органов дыхания: фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз чаще в базальных отделах легких, адгезивный плеврит, легочная гипертензия

7) поражение ССС: кардиосклероз, интерстициальный миокардит, эндокардиты с образованием клапанных пороков сердца, адгезивный перикардит

8) поражение органов пищеварения: эзофагит (дисфагия, сужение пищевода в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность его стенок, стриктуры), дуоденит, энтерит (синдром мальабсорбции), колит (с выраженными запорами и явлениями кишечной непроходимости)

9) поражение почек в виде:

а) острой нефропатии (истинная склеродермическая почка): олигоанурия, АГ, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия (из-за генерализованного поражения артериол почек и развития кортикальных некрозов с клиникой ОПН)

б) хронической нефропатии – протекает как хронический ГН (обусловлена поражением сосудов и клубочков почек, канальцев и интерстиция)

10) поражение нервной системы: полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов), редко – поражения ЦНС

11) поражение эндокринной системы: наиболее часто – гипотиреоз, аутоиммунный тиреоидит, надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых желез.