Классификация ревматизма

ПЛАН - КОНСПЕКТ ЛЕКЦИИ

 

Профессиональный модуль 01. «Диагностическая деятельность по специальности среднего профессионального образования 060110 Лечебное дело углубленной подготовки».

Раздел 2. Диагностика внутренних болезней.

Слайд №1

Тема 2.3 Ревматизм. Эндо-, мио-, перикардиты. Приобретенные пороки сердца.

 

Слайд №2

Содержание лекции: Острая ревматическая лихорадка. Повторная ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь. Этиология, патогенез. Классификация. Клинические формы. Диагностика (большие и малые диагностические критерии). Понятие о эндо-, мио-, перикардитах.  

Приобретенные пороки сердца. Этиология. Патогенез. Патанатомические изменения клапанов при недостаточности и стенозе. Митральный стеноз. Митральная недостаточность. Аортальный стеноз. Аортальная недостаточность. гемодинамические расстройства, механизмы компенсации. Клиника, диагностика на основании данных физикального обследования. Значение инструментальных методов (ЭхоКГ, ЭКГ, Rg) в диагностике.

1. Продолжительность лекции – 2 часа (90 минут)

 

2. Краткая аннотация.

Слайд №3

 

ЛИХОРОДКА ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

 

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ; Болезнь Сокольского-Буйо; ревматизм ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных ß-гемолитическим стрептококком группы А, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), ЦНС (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, в возрасте 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на Aг стрептококка группы А и перекрестной реактивностью АТ со схожими аутоантигенами тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Слайд 4

Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующиеся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Широко распространенный на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.

Слайд 5

Повторная ревматическая лихорадка. Повторная атака (ревматизм повторный, ревмокардит возвратный) развивается у детей спустя 10-12 мес. после окончания первичного ревмокардита. При обострении процесса в более ранние сроки следует предполагать неполную ремиссию первой атаки. Протекает тяжело, с наличием симптомов интоксикации и вовлечением в патологический процесс внутренних органов (висцериты, артриты, увеиты и др.). Возможно скрытое (латентное) и непрерывно-рецидивирующее течение. Обострения обусловлены наличием хронических (фарингит, тонзиллит) и острых (ангина) стрептококковых инфекций.

С каждой новой атакой экстракардиальные проявления становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план – практически у 100% детей после перенесенного возвратного ревмокардита определяются клапанные пороки сердца.

 

МКБ-10

I00-I02 – острая ревматическая лихорадка

I05-I09 – хроническая ревматическая болезнь сердца.

 

Слайд 6

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболевание распространено во всех климатогеографических зонах мира. Наблюдается связь между заболеваниями ревматизмом и социально-экономическим развитием стран. Наиболее часто заболевают молодые люди (7 -1 5 лет), хотя ревматизм встречается и в других возрастных группах. Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой.

Среди социальных условий заболевания, играющих определенную роль в развитии заболевания, следует отметить скученность в квартирах и школах, плохое питание, недостаточный уровень медицинской помощи.

Опасность заключается в том, что заболевание приводит к образованию пороков сердца, заканчивающихся сердечной недостаточностью и возможно — летальным исходом.

 

Слайд 7

ЭТИОЛОГИЯ

 

Развитию ОРЛ (ревматизма) способствует  b-гемолитический стрептококк группы «А» и наследственная предрасположенность к заболеванию. Локализуется стрептококк в носоглотке (ангина, тонзиллит, гайморит), который и является пусковым механизмом в развитии заболевания.

Способствующие факторы:

ü переохлаждение,

ü молодой возраст,

ü проживание в неблагоприятных климатических зонах,

ü социальное неблагополучие.

 

В этиологии ОРЛ (ревматизма) играет роль:

1. Индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены. Ревматизмом заболевают только 0,3 -3% перенесших острую стрептококковую инфекцию.

2. Семейно-генетическая  предрасположенность к ревматизму.

Слайд 8

ПАТОГЕНЕЗ

Бета-гемолитический стрептококк группы «А» (М-серотип) или его L–формы, персистирующая стрептококковая инфекция, являются изначально причиной начала патологического процесса.

Стрептококк воздействует на организм своими токсинами (стрептолизин-0, ДНКаза, протеиназа, гиалуронидаза, стрептокиназа), обладающими свойствами антигена. К ним вырабатываются антитела (антистрептолизин-0, антистрептогиалуронидаза и др.). Как клеточная мембрана, так и цитоплазма стрептококка обладают антигенными свойствами, к которым тоже вырабатываются антитела. Накапливается большое количество иммунных комплексов (стрептококковый антиген + антитело + комплемент). Циркулируя в сосудистой системе, они фиксируются на стенке сосудов и повреждают их, антигены и белки поступают в соединительную ткань, способствуя ее деструкции. В ткань и микроциркуляторное русло выходят биологически активные вещества - медиаторы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др.), что приводит к развитию воспалительной реакции. Из-за общности строения стрептококка и соединительной ткани сердца, сосудов во время иммунных реакций повреждаются оболочки сердца. Продукты  распада тканей также обладают антигенными свойствами. На них в свою очередь вырабатываются антикардиальные аутоантитела. Последние обладают высокой повреждающей способностью и могут реагировать с цитоплазмой, как погибших, так и здоровых клеток эндокарда. Все это приводит к формированию приобретенных пороков сердца.

Кроме гуморального, страдает и клеточный иммунитет. Образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фиксированные антитела к сердечной мышце и эндокарду.

Слайд 9

Патоморфология. Развитие патологического процесса в соединительной ткани (системная дезорганизация) проходит четыре фазы:

1) мукоидное набухание (обратимая стадия);

2) фибриноидное набухание (необратимая стадия);

3) гранулематоз (образование ашофф-талалаевских гранулем);

4) исход в склероз.

В первой фазе отмечается повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступает деполимеризация и распад соединительной ткани. Происходит накопление гиалуроновой кислоты, которая повышает гидрофильность тканей. Повышается сосудистая проницаемость, приводящая к набуханию межуточной субстанции. Изменения соединительной ткани на этой стадии полностью обратимы. 

Во второй фазе процессы дезорганизации соединительной ткани усугубляются. В участки ткани с мукоидным набуханием проникают белки плазмы, в том числе фибриноген. Образуется аморфная масса - фибриноид, который осаждается и сворачивается в тканях, включая коллагеновые волокна. Одновременно увеличивается проницаемость капилляров, появляются местные очаги некроза. Процесс становится необратимым.

В третьей фазе в результате пролиферации соединительнотканных клеток образуются ашофф-талалаевские гранулемы. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. Они располагаются в периваскулярной соединительной ткани (Между функционирующими клетками и капилляром находится периваскулярная соединительная ткань, образующая вместе с сосудом функционально и морфологически единый капилляро-соединителыютканный комплекс.), интерстиции миокарда (межуточная ткань миокарда), в области сосочковых мышц, межпредсердной перегородки, эндокарде, адвентиции сосудов ((новолат. adventitia, от лат. adventicius — внешний), внешняя оболочка стенки кровеносных сосудов, образованная в основном соединительной тканью).

Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или исходом фибриноида в гиалиноз.

В основе поражения почек, легких, нервной системы лежат васкулиты и периваскулиты с исходом в умеренный фиброз.

В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции.

В последние две стадии обнаруживают специфические «Ашофф-талалаевские» гранулемы, локализованные в эндокарде, перикарде, стенках сосудов, соединительно-тканных образованиях других органов. Они являются морфологическими маркерами ревматизма. Исходом дезорганизации соединительной ткани в сердце является формирование клапанных пороков.

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЗМА

 

1. Фаза болезни:

1.1.Активная: активность I, II, III степени.

1.2.Неактивная.

2. Клинико-анатомическая характеристика поражения:

2.1.Сердца:

2.1.1. В активную фазу:

o ревмокардит первичный без поражения клапанов;

o ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким);

o ревмокардит без явных сердечных поражений.

2.1.2. В неактивную фазу:

o миокардиосклероз ревматический;

o порок сердца (какой).

2.2.Других систем и органов:

2.2.1. В активную фазу:

o полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);

o хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;

o васкулиты, нефриты, гепатит, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит.

2.2.2. В неактивную фазу:

o Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.

3. Характер течения:

3.1.Острое, подострое, затяжное.

3.2.Непрерывное, рецидивирующее.

3.3.Латентное.

4. Недостаточность кровообращения:

Н₀, Н_I, Н_II, Н_III.

Слайд 10

КЛАССИФИКАЦИЯ ОРЛ.

§ Клинические формы:

Ø Острая ревматическая лихорадка

Ø Повторная ревматическая лихорадка

§ Клинические проявления

Ø Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

Ø Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

§ Исходы.

Ø Хроническая ревматическая болезнь сердца:

o Без порока сердца

o С пороком сердца

§ Недостаточность кровообращения

По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III).

По классификации Нью – Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).

Слайд 11

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

1. Связь с перенесенной стрептококковой инфекцией.

2. Наличие абсолютных критериев ревматизма.

3. Наклонность к формированию пороков сердца.

В развитии ревматизма выделяют три периода:

1-й период – продолжается 2-4 недели после острой стрептококковой инфекции.

2-й период – период явных клинических проявлений: развитие кардита, полиартрита и другими клиническими, морфологическими и имуннобиохимическими изменениями, характерными для первичного ревматизма.

3-й период – период сформировавшегося порока сердца с возможным возвратным ревмокардитом и развитием сердечной недостаточности.

Слайд 12