Врожденные заболевания нервной системы

Врожденных заболеваний множество, они затрагивают различные системы и органы. Причины, вызывающие по­роки развития, многообразны: воздействие химических ве­ществ (медикаменты, предметы бытовой химии); физичес­ких факторов (радиоактивное, ультрафиолетовое излуче­ние, температура); биологических агентов, чаще вирусов. Характер отрицательного влияния перечисленных факто­ров зависит от периода беременности, интенсивности воз­действия и концентрации.

 Снрингомиелия - хроническое прогрессирующее забо­левание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани и образованием полостей в сером веществе голов­ного и спинного мозга.

Основной причиной возникновения сирингомиелии счи­тается дефект эмбрионального развития мозга, а прово­цирующими факторами являются травмы, инфекции, тя­желый физический труд. В процессе формирования ЦНС возникают полости в спинномозговом канале и IV желу­дочке. Кроме дефектов нервной системы, у больных сирингомиелией выявляются пороки развития других органов и систем.

Клиническая картина складывается из четырех групп симптомов: расстройств чувствительности, двигательных нарушений, нарушений вегетативной регуляции, пороков развития других органов и систем.

Расстройства чувствительности проявляются преимуще­ственно снижением болевой и температурной чувствитель­ности по сегментарному типу. Из-за снижения темпера­турной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.

Двигательные нарушения представлены периферическими и центральными парезами, при поражении продолгова­того мозга - расстройствами речи и глотания.

Вегетативные нарушения наблюдаются в виде ожире­ния, трофических язв на коже, разрушения суставов (артропатия), бледности, синюшности кожи, непереносимости ультрафиолетовых лучей.

Выявляются разнообразные пороки развития: «заячья губа», «волчья пасть», уменьшение или увеличение коли­чества пальцев на конечностях, их срастание, пороки раз­вития сердца, легких и т.д.

Диагностика основывается на специфической клиничес­кой картине и данных компьютерной томографии (на то­мограммах видны сирингомиелитические полости или очаги разрастания глиозной ткани).

Лечение всех форм болезни - хирургическое (де­компрессия задней черепной ямки при аномалии Киари, удаление опухоли или дренирование полости). Также про­водят симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в нервной системе (витамины, ноотропные препараты), на улучшение проводимости нервных импульсов при вялых парезах (прозерин, дибазол); бальнеолечение (сероводородные, радоновые ванны). При глиозных формах положительный эффект дает рентгенотера­пия; при наличии больших полостей, нарушении оттока ликвора проводятся нейрохирургические операции.

При уходе за больными, проведении физиопроцедур необ­ходимо помнить об опасности ожогов и других повреждений вследствие нарушения кожной температуры и болевой чув­ствительности.

Больным сирингомиелией противопоказаны работа у горячих источников и тяжелый физический труд.

Краниовертебральные аномалии - врожденные или приобретенные дефекты развития черепно-позвоночного перехода, которые могут сопровождаться поражением го­ловного или спинного мозга (аномалия Киари) или кост­ных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платубазия, ассимиляция атланта). При этом могут сдавливаться нижние отделы ствола мозга, мозжечок, каудальные черепные нервы, позвоночные артерии, шей­ный отдел спинного мозга и его корешки.

Клинически у больных наблюдаются боли в шейно-затылочной области, внезапная мышечная гипотония, нис­тагм, обморок, апноэ во сне. Диагноз подтверждается дан­ными рентгенографии, миелографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Заболевания вегетативной нервной системы (ВНС) полиэтиологичны и возникают при повреждении различных ее отделов, начиная от периферических вегетативных нервных волокон и кончая корой головного мозга.

Поскольку вегетативная нервная система регулирует внутреннюю жизнедеятельность организма, то в любом патологическом процессе присутствует компонент вегетативных нарушений.

Для заболеваний ВНС характерно то, что большинство их обусловлено не выпадением функций, а раздражением и повышенной возбудимостью тех или иных вегетативных структур.

Мигрень (гемикрания)

Это распространенное, наследственно обусловленное или приобретенное заболевание сосудов головного мозга. В основе мигрени лежит спазм мозговых сосудов в бассейне внутренней сонной артерии. Болеют чаще женщины. Приступы мигрени начинаются обычно в детском возрасте, усиливаются в пубертатном периоде, достигают максимума к 40 годам и заканчиваются к 50-60 годам.

Клинически мигрень характеризуется приступами боли в одной половине головы.

Приступы провоцируются самыми разнообразными факторами: запахами, алкоголем, курением, волнением, душной атмосферой; продолжаться могут часами и даже сутками. Перед приступом возможны предвестники в виде подавленного настроения, апатии, снижения трудоспособности. В начале приступа может быть аура в виде искр, мелькания в глазах, выпадения половины поля зрения, парестезии в руках.

Затем, при простой мигрени, появляется боль в области виска, глазного яблока, откуда распространяется на одноименную половину головы. Боль усиливается, лицо краснеет, на стороне поражения пульсирует напряженная, болезненная височная артерия. Возможны боли в сердце, зевота, учащенное мочеиспускание. Перед окончанием приступа нередки тошнота, рвота. После рвоты боль уменьшается, возникает желание уснуть.

Помимо простой, существуют офтальмическая, вестибулярная, брюшная и другие формы мигрени, при которых могут наблюдаться нарушения зрения, боли в животе, преходящие парезы.

Для уточнения диагноза используются РЭГ, ЭЭГ, офтальмологическое исследование, при необходимости - компьютерная томография.

Лечение подразделяется на купирование приступа и лечение в межприступный период. При приступе мигрени применяют препараты - для устранения спазма сосудов (эрготамин 0,05% - 1 мл в/м, кофергот, аклиман), для устранения рвоты (диметпрамид, церукал), для снижения внутричерепного давления (фуросемид), для уменьшения головной боли

(саридон, пенталгин, НСПВ), для уменьшения психоэмоционального напряжения (оксилидин).

Лечение в межпристутый период должно предупреждать спазм мозговых сосудов (сандомигран, имиграм, пери-тол, беллоид), уменьшать агрегацию тромбоцитов (аспирин), улучшать мозговой кровоток (циннаризин, нщерго-лин), нормализовать менструальный цикл (прогестерон, прегнин). Больным рекомендуют УФО, массаж: шеи, иглорефле-сотерапию.

Вегето-сосудистая дистония

Вегето-сосудистая дистония (ВСД) - это совокупность симптомов, отражающих дисфункцию вегетативной регуляции. ВСД чаще проявляется не столько как самостоятельное заболевание, сколько как синдром, вызванный различными факторами: конституциональными, эндокринными перестройками организма, патологией внутренних органов, болезнями эндокринных желез, органическими поражениями головного мозга, аллергиями и неврозами.

Синдром ВСД конституциональной природы проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется нестойкостью вегетативных параметров (быстрая смена окраски кожи, потливость, колебания пульса и АД, дискинезии ЖКТ, склонность к субфебрилитету, тошнота, быстрая утомляемость, метеотропность).

Синдром ВСД в пубертатном периоде проявляется колебаниями АД, обморочными состояниями, эмоциональной неустойчивостью, нарушением терморегуляции. Для периода климакса характерна эмоциональная дисфункция с приливами, чувством жара, обильной потливостью, вегето-сосудистыми пароксизмами.

Синдром ВСД при поражении внутренних органов наблюдается при желчно- и почечнокаменной болезни, хронической пневмонии, панкреатите, гипертонической болезни и др. При излечении основного заболевания вегетативные дисфункция уменьшаются или исчезают полиостью.

Синдром ВСД при органическом поражении головного мозга. Вегетативные нарушения сопровождают любую форму церебральной патологии, но наиболее ярко они выражены при поражении глубинных структур: ствола» гипоталамуса, лимбического мозга (внутренний отдел височной Доли).

Синдром ВСД при аллергии может проявляться симпатоадреналовыми пароксизмами.

Синдром ВСД при неврозах проявляется множественными функциональными расстройствами кардиоваскулярной, дыхательной, пищеварительной и других систем.

ВСД как самостоятельное заболевание развивается на фоне врожденной неполноценности вегетативной нервной системы и характеризуется функциональными, сердечно-сосудистымии, вегетативными нарушениями. ВСД может протекать перманентно, когда симптомы проявляются постоянно и пароксизмально, когда симптомы возникают приступообразно в виде

кризов.

При перманентном течении у больных отмечаются головные боли, головокружения, общая слабость, раздражительность, быстрая утомляемость, ознобы, похолодание конечностей, колебания АД, пульса и температуры, расстройства пищеварения, приливы жара.

Пароксизмальные формы ВСД проявляются в виде вегетативных кризов (панических расстройств): симпатоад-реналовых и вагоинсулярных.

Симпатоадреналовые кризы возникают внезапно с чувством обмирания, нехватки воздуха, болями в сердце, сердцебиением, ощущением холода, ознобом, смертельной тревогой (паническая атака). При этом наблюдается бледность и сухость кожных покровов, тахикардия, повышение АД, учащение дыхания. Приступ длится от нескольких минут до часа и завершается обильным выделением светлой мочи.

Вагоинсулярный (парасимпатический) криз начинается с ощущения замирания сердца, дурноты, стеснения в груди, одышки, головокружения, чувства жара, усиленние перистальтики, позывов на дефекацию. Объективно отмечаются гиперемия, влажность кожных покровов, брадикар-дия, снижение АД.

Смешанные кризы отличаются последовательной сменой симптомов, характерных для симпатоадреналового и вагоинсулярного кризов. Диагностика ВСД основывается на характерных симптомах. Однако необходимо исключить начало другого заболевания, поэтому такие больные требуют тщательного клинического и инструментального обследования.

Лечение. Лечение ВСД зависит от причины заболевания и должно быть комплексным - этиологическим, патогнетическим и симптоматическим.

При перманентном течении болезни показаны процедуры и медикаменты, повышающие тонус организма: витамины группы В, С, Е, элеутерококк, женьшень; средства, нормализующие функцию ВИС (беллоид, белласпон, беллатаминал); небольшие дозы стугерона; целесообразно назначение валокордина, настойки боярышника; небольшие дозы бета-блокаторов (анаприлин, обзидан, индерал); среднетерапевтические дозы транквилизаторов (тазепам, феназепам, сибазон).

В комплексную терапию следует включать физиотерапевтические процедуры: водолечение, ЛФК, массаж:, иглоукалывание, электросон. При вегетативных кризах больного необходимо уложить, успокоить, ввести лекарственные средства соответственно характеру криза. Симпатоадреналовые кризы купируются транквилизаторами и нейролептиками (0,5% седуксен по 2 мл в/м или в/в; пиполъфен 2,5% - 2 мл в/м; феназепам; пропазин), альфа-адреноблокаторами (пирроксан 1%- 2-3 мл п/к), В-аденоблокаторами, спазмолитическими препаратами (папаверин, но-шпа, баралгин), а также эрготамин 0,05%-] мл в/м.. Для купирования вагоинсулярных кризов назначают хо-линолитики (атропин 0,1% - 1 мл п/к, белладонна, ами-зил, апрофен), кокарбоксилазу, витамины группы В, алоэ в/м, настойки пантокрина, женьшеня, элеутерококка, гис-

таглобулин 2 мл п/к, глюконат или хлорид кальция в инъекциях

Профилактика Для профилактики кризов назначают антидепрессанты и бензодиазепины (альпразолам, клоназепам). Важно рациональное трудоустройство больных, правильная организация труда и отдыха ограничение чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. Наряду с этим пациента следует знакомить с методами аутогенной тренировки общего закаливания, психофизической зарядкой, самомассажем.