Гемодинамика

Во время диастолы левого желудочка кровь в норме поступает из левого предсердия в левый желудочек, но так как предсердно-желудочковое отверстие сужено, не вся кровь проходит в левый желудочек, часть крови остается в левом предсердии. К оставшемуся объему крови добавляется объем крови поступающий по легочных венам. Кровенаполнение левого предсердия увеличивается, это ведет к его дилатации, гипертрофии, повышению в нем давления. Одновременно повышается давление в легочных венах и капиллярах.

Увеличение давления в левом предсердии и легочных венах вызывает рефлекторное защитное сужение артерий легких (рефлекс Ф.Я. Китаева), в силу чего значительно повышается давление в легочной артерии. Длительный спазм конечных ветвей легочной артерии сопровождается уменьшением просвета сосудов, еще больше увеличивается давление в легочной артерии и, следовательно, больше нагрузка на правый желудочек. Левый желудочек работает в холостую, т.е. не до нагружен. При длительной гипертензии в МКК мышца правого желудочка гипертрофируется, дилатация правого желудочка способствует пролабированию трехстворчатого клапана, развитию относительной недостаточности.

Умеренная степень митрального стеноза компенсируется левым предсердием (его гипертрофией).

В результате спазма легочных артериол, развивается пневмосклероз,  застой в легочных сосудах.

При более выраженном стенозе компенсация осуществляется за счет гипертрофии правого желудочка. Длительное течение болезни приводит к ослаблению правого желудочка и общему венозному застою крови в БКК.

Клиника

Симптомы развиваются постепенно, без чрезмерных нагрузок самочувствие больного многие годы может быть удовлетворительным.

В типичных случаях ранней жалобой может быть одышка при подъеме в гору, по лестнице. В тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка, факторы, усиливающие кровообращение. Приступы сердечной астмы могут возникать в положении лежа, ночью, заставляют больного садиться. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, боли, тяжесть в грудной клетке (нехарактерна истинная стенокардия). Уменьшение минутного объема сердца приводит к симптомам вертебробазилярной недостаточности (головокружения, обмороки). Иногда наблюдается осиплость голоса, связанная со с давлением возвратного нерва увеличенным левым предсердием. 

В редких случаях первым проявлением могут оказаться осложнения – мерцательная аритмия, тромбоэмболия.

Осмотр – хрупкое телосложение или небольшой рост, (facies mitralica): цианотичные губы на фоне бледного с синюшно-багровым румянцем лица, румянец щек имеет форму «бабочки», акроцианоз. Если развивается с детского возраста, то у детей плохое физическое развитие, инфантилизм, «сердечный горб» (из-за гипертрофии и дисплазии правого желудочка), пульсация в эпигастрии. Больные обычно выглядят моложе своего возраста, эйфоричны, неадекватно веселы. Часто, видны набухание и пульсация шейных вен.  

Пальпация – сердечный толчок ослаблен или не определяется, определяется диастолическое дрожание – «кошачье мурлыканье» (особенно в положении на левом боку, на выдохе).

Можно выявить симптом двух молоточков: если положить основание ладони на верхушку сердца, а пальцы – на основание сердца, то ладонь воспринимает удары двух «молоточков» - хлопающего первого тона на верхушке и акцентированного II тона на легочной артерии.

Пульс малый, может быть на лучевой артерии слева меньше, чем справа, характерна тахикардия, возможна аритмия. 

Перкуссия – относительная тупость сердца расширена вверх и вправо за счет увеличения левого предсердия и правого желудочка. Расширяется и абсолютная тупость сердца.

Аускультация – громкий (хлопающий) первый тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы, которые вместе со II тоном образуют «ритм перепела», диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением над верхушкой.

Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана – патогноманично для ревматического митрального стеноза.

Акцент и раздвоение II тона на легочной артерии.

Лучше мелодия митрального стеноза выслушивается в положении на левом боку на выдохе.

АД снижено, при развитии венозного застоя уменьшается пульсовое давление.

 

Диагностика

ЭКГ – гипертрофия левого предсердия и правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо, возможна аритмия

ФКГ – на верхушке большая амплитуда I тона, диастолический шум, увеличение амплитуды и расщепление II тона на легочной артерии

Рентгеноскопия сердца – митральная конфигурация сердца, сглаживания талии сердца, расширение корней легких, резкое выбухание легочной артерии

УЗИ – расширение полости правого желудочка

Эхокардиография – дает возможность оценитьвыраженность МС, определить размеры полостей сердца, выявить пристеночные тромбы

Осложнения:

1. Эмболии в головной мозг, в артерию сетчатки (может быть в ранней стадии за счет пристеночных тромбов в растянутом левом предсердии)

2. Инфаркт легкого

3. Кровохарканье

4. Сердечная астма

5. Аритмия – мерцание предсердий

 

Прогноз – тяжелое заболевание.

Внезапное ухудшение может наступить после физической нагрузки, после инфекции, при пароксизмальной мерцательной аритмии, при эмболиях, в родах.

В связи с этим, особое внимание на двигательный режим, профилактику инфекций, исключается потужной период в родах (Кесарево сечение).

Лечение

Специфического консервативного лечения МС нет.

Радикальный метод лечения – митральная комиссуротомия.

При ХСН: небольшие дозы сердечных гликозидов, мочегонные средства, периферические вазодилататоры, ингибиторы АПФ, малые дозы селективных В-блокаторов, препараты улучшающие метаболические процессы в миокарде.

 

Сочетанный митральный порок – чаще встречается сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Один из этих пороков может преобладать. Чаще преобладает стеноз отверстия, реже – недостаточность митрального клапана, может быть одинаковая степень их выраженности.

 

Клиника

Симптомы такие же, как при митральном стенозе и недостаточности митрального клапана: одышка, боли и перебои в сердце и др.

При осмотре: бледность кожи и цианоз в поздних стадиях (декомпенсация) увеличение печени и отеки.

При перкуссии: если преобладает стеноз, границы расширены вверх и вправо, при преобладании недостаточности – влево, при равномерной патологии – влево, вверх и вправо.

Аускультация в области верхушки, помимо мелодии митрального стеноза (хлопающий I тон, диастолический шум), выслушивается систолический шум, который проводится кнаружи от верхушечного толчка – к подмышечной области.

Диагностика подтверждает соответствующие патологические изменения, описание в двух предыдущих пороках.

Недостаточность клапана аорты (аортальная недостаточность) – патологическое состояние, при котором полулунные заслонки не закрывают полностью аортальное отверстие, и во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Чаще встречается у мужчин.

Этиология

v Ревматизм (80%)

v Инфекционный эндокардит

v Сифилис

v Диффузные заболевания соединительной ткани

v Травма

v Атеросклероз

Гемодинамика

Во время диастолы левого желудочка кровь в норме поступает из левого предсердия. Полулунные клапаны аорты закрыты, а при недостаточности аортального клапана происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальное отверстие не полностью закрыто в момент диастолы). Это приводит к переполнению и растяжению левого желудочка во время диастолы. За диастолой наступает систола и левому желудочку приходится сокращаться с большей силой, чтобы выбросить кровь в аорту. Систолический выброс из левого желудочка (сумма полезного выброса и объема регургитации) увеличен. Изменения внутрисердечной гемодинамики обуславливают повышение систолического АД и снижение диастолического АД (часть крови поступает обратно в желудочек).

Большие компенсаторные возможности левого желудочка, его гипертрофия, позволяют многие годы поддерживать полезный выброс в аорту на нормальном уровне. Повышение конечного диастолического давления в левом желудочке вызывает перегрузку левого предсердия, а дилатация левого желудочка – относительную митральную недостаточность («митрализация» аортального порока).

При истощении компенсаторных возможностей левого желудочка ухудшается переносимость нагрузок, развивается левожелудочковая недостаточность. Позже присоединяется и правожелудочковая недостаточность.

Аортальная недостаточность неблагоприятна для коронарного кровообращения.

Увеличение работы сердца и значительная гипертрофия левого желудочка увеличивают потребление кислорода, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке в результате диастолической регургитации затрудняет коронарный кровоток во время диастолы.

 

Клиника

Характерно длительное бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии выполнять даже значительную физическую нагрузку.

  Ранними симптомами являются ощущения усиленных сокращений сердца в грудной клетке и ощущение периферического пульса (в голове, в конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки и в положении лежа на левом боку.

При тяжелой аортальной недостаточности: головные боли пульсирующего характера, головокружения, обмороки (особенно при переходе из горизонтального в вертикальное положение); склонность к тахикардии в покое; возможны приступы стенокардии, возникающие при нагрузке или в покое, ночью, трудно купируемые нитроглицерином.

При декомпенсации – одышка, боли в правом подреберье, отеки, утомляемость.

Объективно:

Осмотр: бледность кожи, при декомпенсации: отеки на ногах, акроцианоз, одышка, усиленная пульсация сосудов шеи, качание головой в такт пульсу (симптом Мюссе), можно обнаружить усиленную пульсацию всех поверхностно расположенных сосудов (сонные, подключичные, плечевые, височные и др.), систолическое втяжение или волнообразное движение грудной стенки в области сердца.

Зона покраснения кожи после трения ритмично увеличивается и уменьшается, такие же колебания окраски кожи заметны в области ногтевого ложа при легком надавливании на конец ногтя – так называемый псевдокапиллярный пульс (признак Квинке).

Симптом Мюллера – пульсация миндалин, язычка, мягкого неба.

Сужение зрачка при систоле и расширение – при диастоле (симптом Ландольфи).

Всегда заметен увеличенный, смещенный вниз и влево верхушечный толчок сердца, нередко он расположен по передней подмышечной линии.       Можно увидеть втяжение межреберий рядом с верхушечным толчком.

Пальпация – определяется приподнимающий, энергичный, куполообразный верхушечный толчок в 6-7 межреберье, кнаружи от средне-ключичной линии (смещен влево и вниз). В надгрудинной ямке (яремной ямке) может пальпироваться пульсирующая дуга аорты. Пульс быстрый и высокий (пульс Корригана – подскакивающий). 

Перкуссия – увеличение границ относительной тупости сердца влево и вниз, увеличение сосудистой тупости во втором межреберье. Левая граница сердца иногда достигает передней подмышечной линии за счет дилатации левого желудочка.

Аускультация – АДс повышено, АДд – снижено, в тяжелых случаях до 0, значительно увеличивается пульсовое давление (н-р АД – 200/20, 200/0 мм. рт. ст.).

Первый тон на верхушке сердца ослаблен, прослушивается дующий, мягкий диастолический шум во II межреберье справа (над аортой), в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.  При поднимании рук и в вертикальном положении больного диастолический шум усиливается (симптом Куковертов-Сиротинина).

 При аускультации бедренной артерии выслушиваются два громких хлопающих тона – двойной тон Траубе (за счет быстрого систолического растяжения артерии и ее спадения), при надавливании фонендоскопом на выслушиваемую артерию определяется – двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Диагностика:

ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

ФКГ – ослабление I тона на верхушке и II тона на аорте, диастолический шум.

Рентгеноскопия сердца – гипертрофия левого желудочка, аортальная конфигурация сердца с подчеркнутой талией (силуэт «утки», «сапога», «ступеньки»), расширение аорты. На поздних стадиях возможно увеличение левого предсердия и талия становится сглаженной.

УЗИ - дилатация левого желудочка и гиперкинез его стенок.

 

Прогноз – коронарная недостаточность, связанная с развитием сужения устья коронарных артерий, может наступить внезапная смерть.

Лечение

1. Этиологическое лечение – лечение ревматизма, инфекционного эндокардита, сифилиса.

2. Бессимптомный период не требует лечения.

3. Проводится ежегодный осмотр 1 раз в 6 мес.

4. При появлении левожелудочкой недостаточности:

v вазодилататоры – нитроируссид натрия

v сердечные гликозиды

v диуретики

  Противопоказаны! В-адреноблокаторы (увеличивают объем регургитации).

6. Хирургическое лечение – протезирования клапана аорты.

 

Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) – патологическое состояние, при котором суживается устье аорты, которое создает препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Может встречаться изолированно, но чаще сочетается с недостаточностью аортального клапана.

Этиология

v Ревматизм

v Атеросклероз

v  Инфекционный эндокардит