Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна )

Гиперпродукция альдостерона, приводящая к росту уровня натрия и объема циркулирующей крови. Первичный альдостеронизм может быть заподозрен у пациента с гипокалиемией и гипертензией, не принимающего диуретики.

Причины:

· односторонняя либо билатеральная гиперплазия коры желез;

· рак органа;

· глюкокортикоид корригируемый альдостеронизм;

· идиопатический гиперальдостеронизм.

Течение патологии может быть бессимптомным. Признаки заболевания обусловлены гипокалиемией, гипертонией. Включают нервно-мышечные, сердечные, почечные симптомы:

· увеличение количества мочи;

· жажду;

· учащение ночного мочеиспускания;

· гипертонию, устойчивую к лечению препаратами;

· удушье при нагрузке;

· парестезии;

· двусторонний отек век, изменения со стороны глазного дна;

· слабость и судороги в мышцах.

Диагностика

Классическая триада признаков представлена:

1. гипокалиемией за счет неадекватной потери калия с мочой;

2. сниженной активностью ренина плазмы (нормальный уровень ренина исключает заболевание);

3. высоким уровнем альдостерона, не снижающимся при увеличении объема циркулирующей крови и в ответ на солевую нагрузку.

В обычных лабораторных анализах отмечается высокий уровень сывороточного натрия (143-147 мэкв/л), гипергликемия, гипокалиемия (особенно после приема петлевых диуретиков). Снижение концентрации калия приводит к уменьшению секреции альдостерона, влияя на оценку гиперальдостеронизма.

Коэффициент соотношения альдостерон/ренин при первичном гиперальдостеронизме высок:

· альдостерон (пмоль/л)/активность ренина в плазме (нг/мл в час) превышает 750;

· альдостерон (нг %)/активность ренина в плазме (нг/мл в час) превышает 30-50.

Оценка влияния на уровень ренина, кортизола и альдостерона положения тела (в 9 часов утра в горизонтальном положении, в полдень - стоя): Снижение уровня кортизола и альдостерона в вертикальном положении говорит о наличии зависимости от АКТГ. Снижение кортизола с повышением альдостерона свидетельствует о наличии ангиотензин-зависимых причин (гиперплазия).

Верифицирующие тесты демонстрируют отсутствие подавления секреции альдостерона при увеличении солевой нагрузки и объема циркулирующей крови.

Солевая нагрузка. До теста ограничения соли в диете нет - в течение 3 дней принимается до 200 ммоль соли в сутки. Если в последний день альдостерон в суточной моче не снижен (12-14 мгк), имеет место первичный гиперальдостеронизм.

Супрессия с флудрокортизоном. Прием 100 мкг препарата каждые 6 часов в течение 4 дней после измерения концентрации альдостерона с повторным измерением на 4 день. Для первичного гиперальдостеронизма характерно снижение уровня гормона в последний день.

Солевой инфузионный тест. Проводится при условии, что концентрация калия в плазме выше 4 ммоль/л. Проба заключается во внутривенном введении 2 литров изотонического раствора натрия хлорида в течение 4 часов с измерением содержания альдостерона в плазме до и через 2, 3 и 4 часа после начала введения. В норме происходит снижение концентрации гормона вдвое. При первичном альдостеронизме уровень альдостерона не опускается ниже 140 пмоль/л.

Лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли, резекции коры надпочечников.

Консервативная терапия включает назначение низкосолевой диеты, спиронолактона, амилорида, каптоприла.

При подозрении на ГКА применяется дексаметазон 1 мг/24 часа в течение 4 недель.

Гипоальдостеронизм

Состояние, проявляющееся дегидратацией, снижением артериального давления, повышенным выделением натрия с мочой по причине дефицита альдостерона.

Недостаточность секреции альдостерона обусловлена тотальной надпочечниковой недостаточностью либо снижением продукции ренина (гипоренинемический гипоальдостеронизм).

Симптомы

Специфических жалоб нет. Отмечаются:

· слабость мышц;

· сниженное артериальное давление, склонность к обморочным состояниям;

· аритмии (брадикардия).

Диагностика основывается на определении содержания в крови и моче альдостерона, проведении теста с изменением положения тела.

Лечение

Включает назначение кортинефа (флудрокортизона ацетат) 100 мкг в день, избегание приема препаратов, снижающих уровень калия (ингибиторы ЦОГ, ингибиторы АПФ, гепарина натрий, калийсберегающие диуретики).

Повышение концентрации калия до 6 мЭкв/л требует проведения интенсивных мероприятий (физиологический раствор с фуросемидом, глюконат кальция, раствор глюкозы с инсулином).