Гиперпродукция катехоламинов

Наблюдается при заболеваниях:

· феохромоцитома (опухоль мозгового слоя надпочечников);

· параганглиома (опухоли параганглиев симпатической, парасимпатической систем);

· югулярные гломусные опухоли.

Симптомы

Общие признаки представлены усталостью, не устраняемой отдыхом, нервно-мышечной слабостью, субфебрилитетом, бледностью кожи, потливостью, тремором, простудоподобными проявлениями, холодными конечностями. Также характерны:

· увеличение частоты сердечных сокращений, скачущий пульс, одышка, ортостатический коллапс, гипертония;

· жажда, тошнота, рвота, нарушения стула, потеря веса;

· парестезии, расширенные зрачки, нечеткость зрения;

· тревожность, гиперактивность, взволнованность, перепады настроения.

Диагностика

Скрининг на катехоламины целесообразен у больных с головными болями, повышенной потливостью, тахикардией; при наличии эпизодов повышения артериального давления, устойчивого к применению гипотензивных препаратов; среди пациентов с отягощенной наследственностью (феохромоцитома, нейрофиброматоз первого типа и др.у родственников).

Сущность метода заключается в определении метанефринов и катехоламинов в суточной моче. При исследовании уровня катехоламинов в плазме применяются тесты на супрессию:

· С пентолиниумом: пациенту, находящемуся в горизонтальном положении полчаса, внутривенно вводится ганглиоблокатор. Через час исследуют кровь на катехоламины. Если их уровень не изменился (либо повысился), это свидетельствует о гиперпродукции гормонов.

· С клофелином.

Рост секреции катехоламинов сопровождается снижением калия и фосфора, увеличением содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов, ростом гемоглобина, гематокрита. Отмечается гипергликемия, гипермагниемия, гиперкальциемия, рост активности ренина и концентрации свободных жирных кислот.

Также проводятся:

· рентгенологическое исследование (выявляет одно- или двустороннюю кальцинацию надпочечников);

· КТ/МРТ-исследование (одно- или двустороннее увеличение надпочечников);

· аортография;

· сцинтиграфия;

· флюородопаминовый ПЭТ-скан (накопление радиофармпрепарата);

· калориметрия (повышение основного обмена).

Лечение

Оперативное лечение позволяет обеспечить выздоровление. Для блокады избытка катехоламинов за 3 дня до операции назначают феноксибензамин (1 мг/кг в течение 4 часов).

Консервативная терапия представлена регитином (10 мг*4 раза в сутки), метирозином (1-2 таблетки в день).

Катехоламиновый криз

Развивается быстро, длится около 40 минут.

Сопровождается сердцебиением, пульсацией в теле, бледностью, потливостью. Резко повышается артериальное давление, сменяющееся гипотонией, присоединяются тошнота, рвота, нарушение зрения, парестезии.

Для купирования криза применяются альфа-адреноблокаторы (тропафен, феноксибензамин).

При развитии состояния неуправляемой гемодинамики показано экстренное хирургическое вмешательство.