Частота симптомов при гемохроматозе

Лечение гемохроматоза

 

• Диета: исключить продукты, содержащие большое количество железа, алкоголь, употребление вит. С

 

• Выведение железа из организма: кровопускание по 500 мл 1 – 2 раза в неделю в течение 2 – 3 лет под лабораторным контролем уровня гематокрита до 36%, сывороточного трансферина 200 – 400 мг/дл, ферритина 4 – 665 мкг/л, железа 35 -170 мкг/дл (6,3 -30,1 ммоль/ л). При нормализации показателей кровопускания примерно 1 раз в 3 месяца.

 

• Лечение вторичных поражений симптоматическое: артралгии – НПВС, коррекция гормональных нарушений.

• Противовирусная терапия хр.вирусного гепатита на фоне гемохроматоза нецелесообразна.

Болезнь Вильсона – Коновалова Гепатолентикулярная дегенерация Дистрофия гапатоцеребральная

 

Наследственно обусловленная ферментопатия. Нарушен биосинтез церулоплазмина ответственного за транспорт меди в организм.

 

•    Клиника: Хронический гепатит без маркеров вируса. Трансаминаземия умеренная, но выраженные гепатоцелюлярные некрозы в биоптатах. Цирроз печени с последующей печеночной недостаточностью.

 

Неврологические расстройства (поражение чечечвицеобразного ядра) – стволовые и можечковые расстройства, экстрапирамидная регидность, гиперкенезы, остеопороз, расстройства психики.

•    Достоверная диагностика: снижение уровня сывороточного

 

Церулоплазмина. Биопсия печени. Протеинурия, аминоацидурия, глюкозурия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, гемолитическая анемия.

Обнаружение кольца Кайзера – Флейшера.

 

• Лечение: Вода дистилированная. D – пенициллинамин -250-500мг/сутки в четыре приема под контролем 24 -часовой экскреции меди добиваясь значений 200 – 5000 мкг/сутки. При переносимости дозу еженедельно повышают на 250 мг до 2 г. Поддерживающая доза о,75 -1,25 г/сутки. Симптоматическая терапия.

 

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ.

Классификация гепатопротекторов

 

(Оковитый С.В. 2007г., Ушкалова Е. А. 2006г) Идеальных гепатопротекторов нет.

 

• Растительные полифенолы. Препараты, содержащие естественные или полусинтетические флавоноиды расторопши (гепабене, легалон, карсил, гепатофальк-планта, силибор), и других растений (хофитол). Убедительных доказательств гепатопротекторного действия нет.

 

• Фосфолипидные и липосомальные вещества. Препараты содержащие эссенциальные фосфолипиды (эссенциале, фосфоглив, эссливер)

• Синтетические препараты. Препараты разных групп (метадоксин, адеметионин, урсодеоксихолиевая кислота, липоевая кислота, орнитин и др. комбинированые препараты).

Урсодезоксихолиевая кислота

 

«УРСОСАН», «УРСОФАЛЬК» являющаяся эпимером хенодеоксихолевой

 

кислоты, составляет 2% от желчных кислот человека обладает желчегонной

 

Активностью

 

• Показана при всех заболеваниях печени,сопровождающихся холестазом

 

• Способствует растворению холестериновых камней

 

• Стабилизирует структуру мембраны и защищает клетку от повреждения

 

• Ингибирует всасывание желчных кислот в кишечнике

 

• Индуцирует образование желчи, богатой бикарбонатами, что приводит к увеличению пассажа желчи и стимулирует выведение токсичных желчных кислот через кишечник

• Снижает синтез холестерина в печении его всасывание в кишечнике

 

• Уменьшает ЛИТОГЕННОСТЬ желчи

 

• Воздействует на иммунологические процессы (уменьшается экспрессия антигенов гистосовместимости HLA –1, HLA-2 на гепатоцитах и холангиоцитах, снижается активность иммуноглобулинов Ig M) и уменьшается выраженность патологических реакций в печени.

 

У больных вирусным гепатитом снижается уровень хенодеоксихолиевой кислоты (в выделяемой желчи) и

 

снижению хелатохолестеринового коефициента (что способствует образованию холестериновых сгустков – камней). Кроме того, это свидетельствует о билиарной недостаточности и нарушению дуоденальной фазы пищеварения. Назначение урсодеоксихолиевой кислоты компенсирует этот недостаток.

Эссенциальные фосфолипиды –природные

 

ненасыщенные жирные кислоты (из лецитина), которые

 

восстанавливают нормальный метаболизм гепатоцитов за счет нормализации структурно-функциональной целостности мембран печёночных клеток – формируют двойной липидный слой в мембранах клеток.

 

Клинические доказанные эффекты: уменьшает уровень печеночных ферментов ослабляет перекисное окисление уменьшает степень выраженности мембранных повреждений ускоряет регенерацию гепатоцитов улучшает процессы метаболизма в печени и прекращает

 

 

прогрессирование алкогольного поражения печени. Способствует регрессу тяжелых повреждений в форме генерализованного фиброза (цирроза)