2020-06-29
119
А. Внепеченочная обструкция желчевыводящих путей (ЖВП)
· Атрезия ЖВП (АЖВП) полная или частичная
·Киста общего желчного протока
·Наружная компрессия желчного пузыря: опухолью, увеличением лимфатических узлов в воротах печени, кистами печени или поджелудочной железы
·Гемангиоэндотелиома печени или поджелудочной железы
Б. Внутрипеченочная обструкция ЖВП
· Артериопеченочная дисплазия. Уменьшение количества желчных протоков. Синдром Аллажиля
· Инфекции.
1. Гепатит В. Гепатит С
2. Другие вирусные инфекции: герпес 2 и 6 типов, цитомегалия, краснуха, Эпштейн-Барр, Коксаки, корь, аденовирус, ВИЧ, парвовирус В19
3. Бактериальные инфекции: сифилис, листериоз, E.colli, Streptococcus группы В, бактериальный сепсис
4. Токсоплазмоз
5. Туберкулез
6. Микоплазмоз
7. Хламидиоз
· Наследственные заболевания
1. Синдром Дабина-Джонсона
2. Синдром Ротора
3. Галактоземия, тирозинемия
4. Недостаточность a1-антитрипсина
5. Болезнь Билера или возвратный семейный холестаз
6. Болезнь Нимана-Пика
|
|
|
7. Муковисцидоз
· Гигантоклеточный гепатит (идиопатический)
· Полное парентеральное питание (ППП) — приводит к холестазу спустя 42 дня после лечения
Конъюгационные желтухи. Причины, приводящие к формированию гипербилирубинемии и клинически выраженной физиологической желтухи. Эндогенные и экзогенные факторы, вызывающие нарушение процессов конъюгации непрямого билирубина, врожденная недостаточность ферм
1.Факторы, способствующие развитию билирубиновой энцефалопатии
1.1.Факторы, повышающие проницаемость гемато-энцефалического барьера для билирубина.
1.1.1.Ацидоз.
1.1.2.Кровоизлияния в мозг.
1.1.3.Нейроинфекция.
1.1.4.Артериальная гипотензия.
1.1.5.Гиперосмолярность крови.
1.2.Факторы, повышающие чувствительность нейронов головного мозга к токсическому воздействию непрямого билирубина.
1.2.1.Недоношенность.
1.2.2.Асфиксия.
1.2.3.Голодание.
1.2.4.Гипогликемия.
1.2.5.Анемия.
1.3.Факторы, снижающие способность альбумина связывать неконъюгированный билирубин.
1.3.1.Недоношенность.
1.3.2.Гипоальбуминемия.
1.3.3.Инфекции перинатального периода.
1.3.4.Ацидоз.
1.3.5.Гипоксия.
1.3.6.Лекарственные препараты.
2.Группы риска новорожденных по развитию гипербилирубинемии, не связанной с ГБН
2.1.Новорожденные с признаками морфофункциональной незрелости.
2.2.Недоношенные дети.
2.3.Новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и кефалогематомами.
2.4.Новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимации и интенсивной терапии.
2.5.Новорожденные с высоким риском наследственных гемолитических анемий.
Гемолитические желтухи. Этиология, патогенез, клинические формы гемолитической болезни новорождённых (ГБН).
|
|
|
1.Причины развития гемолитических желтух
1.1.Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору и системе АВО.
1.2.Структурные и ферментные аномалии мембран эритроцитов.
1.3.Дефекты строения и синтеза гемоглобина.
1.4.Инфекции перинатального периода.
1.5.Циркуляция в крови возбудителя или токсинов, обладающих гемолизирующими свойствами.
2.Динамика желтухи при гемолитической болезни новорожденных
2.1.Появляется первые 24 часа жизни.
2.2.Нарастает в течение 3-5 дней.
2.3.Угасание со 2 недели жизни.
2.4.Исчезновение к концу 3 недели жизни.
2.5.Состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза.
2.6.Кожный покров желтушный на бледном фоне (ГБН по Rh-фактору) или ярко-желтый (ГБН по системе АВО).
2.7.Гепато- и спленомегалия с первых часов (дней) жизни ребенка.
2.8.Окраска мочи и кала нормальная.
2.9.Уровень билирубина в пуповинной крови ³ 51 мкмоль/л.
2.10.Почасовой прирост билирубина > 5,1 мкмоль/л в час в первые сутки жизни.
2.11.Концентрация билирубина на 3-4 сутки жизни превышает предельно допустимые.
2.12.Повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции.
2.13.Прямая фракция составляет менее 20%.
2.14.Снижение уровня Нb, эритроцитов на протяжении первой недели жизни.
Печёночные желтухи. Участие возбудителей TORCH-инфекции в формировании патологии гепато-билиарной системы, протекающей с синдромом гипербилирубинемии.
Основные причины печеночных желтух
Инфекционные, токсические поражения печени.
Метаболические, эндокринные нарушения.
