В12- и фолиеводефицитная анемия

В12- и фолиеводефицитная анемия — анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).

Этиология. По этиологии эти анемии могут быть приобретенными и наследственными.

Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной анемий, следующие:

 1) недостаток этих витаминов в пище;

2) нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке;

3) повышенное расходование витаминов при беременности;

4) нарушение депонирования витаминов при диффузном поражении печени (гепатит, цирроз).

Кроме того, дефицит цианокобаламина возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла — мукопротеида (транскоррина) — при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка опухолью.

Патогенез. При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток.

Патогенез изменений в органах полости рта при железодефицитных анемиях и при В12 – фолиеводефицитных анемиях.

При железодефицитной анемии имеют место трещины кожи, особенно в углах рта, трудно поддающиеся терапии. В результате атрофии нитеподобных сосочков язык становится ярко-красным, гладким, полированным — десквамативный глоссит. Бледная слизистая оболочка ротовой полости также характерна для этого вида анемии. Кровотечения из десен могут быть в период прорезывания зубов. При десквамативном глоссите применяют обволакивающие средства: шалфей, ромашка, плоды черники.

У детей, больных витаминодефицитной анемией, обнаруживают точечные кровоизлияния на слизистой щек, твердого и мягкого неба, десен. Слизистая оболочка бледная, десны кровоточат. Часто больные жалуются на чувство жжения кончика языка, боль в языке. В дебюте заболевания язык ярко-красный, затем появляется атрофия сосочков. Язык становится блестящим, гладким — гунтеровский глоссит. Лечение включает в себя санацию ротовой полости, полоскания, применение обволакивающих средств, в первую очередь перед приемом пищи.

Виды эритроцитозов. Причины и механизмы их развития.

Эритроцитозы — увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, не связанное с заболеваниями системы крови.

Выделяют первичные и вторичные эритроцитозы.

• Первичные эритроцитозы — группа наследственных заболеваний, характерны повышенный синтез эритропоэтина или понижение чувствительности к кислороду кислородных рецепторов почек.

• Вторичные эритроцитозы возникают на фоне других заболеваний, например, патологии лёгких.

Эритроцитозы бывают абсолютными и относительными.

• Относительные эритроцитозы — гемоконцентрационные, характерно уменьшение объёма циркулирующей плазмы и относительное преобладание клеточных элементов крови. Масса циркулирующих эритроцитов не изменена.

• Абсолютные эритроцитозы вызваны реактивным усилением нормального эритропоэза, при этом масса циркулирующих эритроцитов увеличена. Абсолютный эритроцитоз — всегда результат усиленной пролиферации клеток эритрона. Эта пролиферация может быть «автономной», первичной, как результат внутреннего дефекта, позволяющего пролиферирующим клеткам ускользать от нормальных регулирующих воздействий или избегать апоптоза. В этом случае она не связана с повышением концентрации эритропоэтина, а может отражать ЕРО-независимые механизмы (например, связанные с экспрессией протонкогенов эритроидных клеток — при эритролейкозе, разновидности острого миелобластного лейкоза М6) или представлять результат клонально повышенной пролиферации без нарушения клеточной дифференцировки (как при болезни Вакеза — миелопролиферативном, относительно доброкачественном заболевании

По патогенезу выделяют следующие виды абсолютных эритроцитозов:

• эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (артериальной гипоксемией и изолированной тканевой гипоксией с нормальным насыщением артериальной крови кислородом);

• эритроцитозы, вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы);

• паранеопластические эритроцитозы.