Дифференциальный диагноз

Проводится с гемолитической анемией, для которой характерны гемоглобинемия, положительная проба Кумбса и увеличение количества непрямого билирубина вследствие внутриклеточного гемолиза, обусловленного избыточным захватом эритроцитов макрофагами.

Пример формулировки диагноза:

• Цирроз печени, фаза ремиссии. Фолиеводефицитная анемия, средняя степень тяжести.

Лечение.

Цели:

• нормализация клинико-гематологических показателей;

• улучшение качества жизни больных.

Задачи:

• выявление и устранение причин фолиеводефицитной анемии;

• фармакотерапия.

Лечение пациентов с фолиеводефицитной анемией проводят с участием врача-гематолога амбулаторно препаратами фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг в сутки в течение 20-30 дней.

Обучение больных.

Аналогично обучению больных ЖДА.

Профилактика.

Первичная: рациональное питание, исключение вредных привычек, достаточная двигательная активность, закаливание организма, здоровый образ жизни. Вторичная: динамичный контроль за состоя­нием больных, показателями гемограммы; диетическое питание, по показаниям заместительная терапия препаратами фолиевой кислоты.

Прогноз.

При своевременном распознавании и адекватной терапии прогноз благоприятный.

Глава 9

БОЛЕЗНИ СУСТАВОВ

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) – воспалительное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным хроническим эрозивным артритом периферических суставов и системным воспалительным поражением внутренних органов.

Распространенность.

Во всем мире РА страдают около 58 млн. человек. Частота РА среди взрослого населения в различных климатогеографических зонах составляет 0,5-1%. Заболевание чаще встречается в странах с сырым и влажным климатом. РА подвержен любой возраст, пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни. Женщины болеют в 2,5-3 раза чаще мужчин.

Этиология.

Этиология РА неизвестна. Факторами риска РА являются β-гемолитический стрептококк, вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы, а также вирусы краснухи, герпеса, парвовирус В 19, цитомегаловирус, микоплазма.

Патогенез.

В основе механизма развития РА лежат генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникновению которых способствует дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов. Неизвестный этиологический фактор вызывает развитие ответной иммунной реакции. Развивающийся синовит, связанный с активацией и взаимодействием Т-лимфоцитов CD4+, плазматических клеток, макрофагов, «провоспалительных» цитокинов IL-I, IL-6, фактор некроза опухоли-α, запускает иммунный ответ с продукцией измененного агрегированного IgG и выработкой к нему антител – ревматоидных факторов. Из них важнейшим является РФ класса IgM, который обнаруживается у 70-80% больных РА. Активация системы комплемента в синовиальной жидкости коррелирует с высвобождением лизосомальных ферментов нейтрофилами, образованием кининов, активацией фибринолиза и коагуляционного каскада, разрушающих хрящ. 

Классификация.

По МКБ-10: М05 Серопозтивный ревматоидный артрит. М06 Другие ревматоидные артириты. М05.0 Синдром Фелти. М05.1 Ревматоидная болезнь легких. М05.2 Ревматоидный васкулит. М05.3 Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем. М06.0 Серонегативный ревматоидный артрит. М06.1 Болезнь Стилла у взрослых. М06.9 Ревматоидный артрит неуточненный.

По наличию ревматоидного фактора: серопозитивный, серонегативный.

По течению: быстропрогрессирующее, медленно прогрессирующее, без заметного прогрессирования.

По степени активности:

I. Низкая. Характеризуется артралгиями, припухлостью и болезненностью менее 5 суставов, внесуставные проявления отсутствуют. Ревматоидный фактор в крови отсутствует или содержится в низких титрах, концентрация СРБ и СОЭ в норме или умеренно повышены. Рентгенологические изменения в мелких суставах кистей и стоп отсутствуют.

II. Средняя. Проявляется артритом 6-20 суставов, отсутствием внесуставных проявлений, высоким титром ревматоидного фактора, стойким увеличением концентрации СРБ и СОЭ, остеопенией, умеренным сужением суставных щелей и небольшими единичными эрозиями при рентгенологическом исследовании мелких суставов кистей и стоп.

III. Высокая. Поражаются более 20 суставов, быстро нарушаются их функции, стойкое увеличение СОЭ, концентрации СРБ, анемия, гипоальбуминемия, высокие титры ревматоидного фактора, наличие внесуставных проявлений.

По рентгенологическим стадиям (РС): РС I – околосуставной остеопороз; РС II – изменения, характерные для I стадии + сужение суставных щелей; РС III - изменения, характерные для II стадии + немногочисленные костные эрозии (до 5); РС IV - изменения, характерные для III стадии + множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах; РС V - изменения, характерные для IV стадии + костный анкилоз.

По функциональной недостаточности суставов (ФН): I ст. - профессиональная способность сохранена. II ст. - профессиональная способность утрачена. III ст. - утрачена способность к самообслуживанию.

По наличию осложнений: 1. Без осложнений. 2. С осложнениями: остеопороз, вторичный амилоидоз, цитопенический синдром, миелодиспластический синдром.

Клиника.

Суставной синдром.

Является ведущим в клинической картине серопозитивного РА. Начало заболевания чаще подострое, спровоцированное перенесенной острой инфекцией или обострением хронической, охлаждением, травмой, стрессовой ситуацией. Отмечается связь начала болезни с переходными сезонами года (весна, осень), периодами физиологической перестройки организма (половое созревание, послеродовой и климактерический периоды).

Развитию РА предшествует продромальный период с быстрой утомляемостью, утренней скованностью, похуданием, периодически возникающей боли в суставах, снижением аппетита, повышенной потливостью, субфебрильной температурой тела, небольшой анемией, увеличением СОЭ.

В начальном периоде РА у больных отмечается яркий признак поражения синовиальной оболочки суставов – утренняя скованность, длительность которой коррелирует с выраженностью синовита и составляет не менее одного часа. Боль в суставах и скованность наиболее интенсивны в утренние часы и постепенно стихают к вечеру. Поражение суставов в ранней стадии РА может быть нестойким и самопроизвольно исчезать на несколько месяцев и даже лет. Первыми вовлекаются пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы и суставы запястья, реже - плюснефаланговые. Далее по частоте поражения следуют коленные, локтевые, голеностопные.

Ряд суставов в дебюте болезни остаются интактными («суставы исключения») - дистальные межфаланговые, первый пястно-фаланговый сустав большого пальца кисти, проксимальный межфаланговый сустав мизинца.

Ранняя фаза РА характеризуется преобладанием экссудативных явлений симметрично пораженных суставов кистей с наличием выпота в суставах, резкой болезненности при пальпации, положительному симптому сжатия кисти. Над мелкими суставами кожа может быть слегка гиперемирована, крупные – горячие на ощупь. Вследствие воспаления суставных тканей и рефлекторного спазма мышц резко ограничиваются движения в пораженных суставах, что ведет к развитию мышечной атрофии.

Для развернутого периода РА характерны поражения следующих суставов:

• кисти: ульнарная девиация в пястно-фаланговых суставах (развивается через 1-5 лет от начала болезни); поражения пальцев кисти со сгибанием в проксимальных межфаланговых суставах или переразгибанием в проксимальных межфаланговых суставах; деформация кисти по типу «рука с лорнетом» (рис. 9);

• коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация, синовиальная киста на задней стороне коленного сустава;

• стопы: подвывихи в плюснефаланговых суставах, латеральная девиация, деформация большого пальца;

• шейный отдел позвоночника: подвывихи в атлантоосевом суставе, осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии;

• перстеневидно-черпаловидный сустав: одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит, огрубение голоса;

• связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит в области лучезапястного сустава и суставов кисти; бурсит в области локтевого сустава.

Рис. 9. Кисти больной ревматоидным артритом.