Критерии тяжести апластической анемии

•Нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0,5 х109/л;

•Тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,5 х109/ л, тромбоцитопения < 20,0 х109/л);

•Сверхтяжелая (очень тяжелая) АА: гранулоцитопения < 0,2 х109/л).

При определении тяжести апластической анемии учитываются результаты не менее трех

анализов периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения.

Рекомендуется выделять варианты течения апластической анемии, в зависимости от

выявления ПНГ-клона:

Апластическая анемия, протекающая без ПНГ-клона

Апластическая анемия, протекающая с ПНГ-клоном

Апластическая анемия, протекающая с синдромом ПНГ (субклинические признаки

внутрисосудистого гемолиза).

Рефрактерная АА диагностируется в случае отсутствия эффекта от проводимой

комбинированной иммуносупрессивной терапии через 6 месяцев от начала лечения или

после второго курса АТГ.

Программное лечение больных апластической анемией

Лечение начинается с момента диагностики заболевания и включает следующие методы:

- Комбинированная иммуносупрессивная терапия,включающая антитимоцитарный

глобулин, циклоспорин А.

- Использование в программах лечение больных апластической анемией стимуляторов или

индукторов кроветворения (Элтромбопаг).

- Заместительная гемотрансфузионная терапия (донорские эритроцитная масса,

тромбоконценраты, свежезамороженная плазма).

- Хелаторная терапия.

  Программа лечения больных АА — это комплекс лечебных мероприятий, проводимых поэтапно в течение года и более, включающий антитимоцитарный глобулин, циклоспорин,при необходимости —повторные курсы антитимоцитарного глобулина, и позволяющий добиться длительной выживаемости у 70—80% больных тяжелой и у 90% больных нетяжелой формой болезни. Использование антитимоцитарного глобулина на первом этапе лечения следует рассматривать как терапию выбора для всех больных АА (тяжелой и нетяжелой), не имеющих гистосовместимого родственного донора костного мозга, поскольку такая тактика лечения позволяет в течение года добиться у большинства больных полной или частичной ремиссии.

Длительный прием циклоспорина в оптимальной для данного больного дозе, которая подбирается индивидуально с учетом переносимости препарата, является обязательной частью любой программы лечения АА. Продолжительность терапии циклоспорином при нетяжелой форме заболевания должна составлять не менее 18 месяцев, при тяжелой форме — не менее 24 месяцев. Интенсификация иммуносупрессивной терапии на втором этапе лечения (повторные курсы АТГ) улучшает результаты лечения у большинства больных. Использование в программах терапии при рефрактерной АА агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), как показали клинические исследования, может значительно повысить эффективность терапии.

 Спленэктомия в программе комбинированной терапии взрослых больных АА может рассматриваться как альтернативный метод лечения рефрактерной АА, то есть у больных, не ответивших на два курса терапии антитимоцитарным глобулином. Спленэктомия может быть проведена в случаях непереносимости антитимоцитарного глобулина или временного отсутствия препарата.

 Эффективность иммуносупрессивной терапии зависит и от качества поддерживающей терапии: адекватной и интенсивной заместительной терапии (трансфузий эритроцитной массы, тромбоконцентратов, свежезамороженной плазмы), своевременно назначенной и достаточно длительной антимикробной терапии, использования плазмафереза или плазмаобмена для купирования геморрагического синдрома при рефрактерности к трансфузиям донорских тромбоцитов, а также в тяжелых случаях сывороточной болезни. Программа лечения АА, включающая антитимоцитарный глобулин и циклоспорин, позволяет ограничить применение у больных глюкокортикоидов, назначение которых допускается только в протоколах курсовой терапии АТГ. Длительная выжидательная тактика ведения больных АА ухудшает эффективность последующей терапии.

Вопрос о выборе программы лечения в каждом конкретном случае должен быть решен сразу же после установления диагноза, подтвержденного результатами гистологического исследования костного мозга (трепанобиопсия). Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия,начинающаяся на ранних этапах болезни, позволяет в течение 6—12 месяцев добиться у большинства больных АА независимости от гемотрансфузионной терапии и стабильной ремиссии в дальнейшем. Таким образом, комбинированная иммуносупрессивная терапия, поэтапно осуществляемая по разработанной программе в зависимости от тяжести заболевания и ответа на лечение, обладает высокой эффективностью и способствует длительной выживаемости большинства больных АА.

 

Оценка результатов лечения

Оценка результатов лечения проводится по следующим критериям.

Ремиссия (полная или частичная) — полная или частичная нормализация показателей

гемограммы (гемоглобин > 100.0 г/л, гранулоциты > 1,5 х 109/л, тромбоциты > 100,0 х

109/л) и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

Клинико-гематологическое улучшение —улучшение показателей гемограммы

 (гемоглобин> 80.0 г/л, гранулоциты > 1,0 х109/л, тромбоциты> 20,0 х109/л), исчезновение или значительное уменьшение зависимости от трансфузий компонентов крови.

Результаты лечения оценивают через 3, 6, 9, 12, 18, 24 месяца и далее ежегодно.