Внутрипеченочный холестаз

Холестатический синдром

Цитолитический синдром

Печеночные синдромы

1. Увеличение связанного билирубина

a. Рост связанного билирубина в крови

b. Появление желчных пигментов в моче

c. Желтуха

2. Увеличение ферментов цитолизы

a. Увеличение фракции ЛДГ-5 (лактатдегидрогеназа)

b. АЛТ (аланиловая трансаминаза) – АЛТ/АСТ > 1 – заболевание печени (инфекционное), АЛТ/АСТ < 1 – заболевание сердца

c. ГГТП (гаммаглутаминовая транспептидаза) – увеличение при токсическом поражении печени

d. Увеличение альдолазы и сукцинатдегидрогеназы

3. Увеличение сывороточного железа

Причины цитолиза:

1. Иммунообусловленный цитолиз

a. Иммунный лизис вирусоинфицированных гепатоцитов (только в стадию размножения вируса)

b. Аутоиммунный цитолиз – отражает дефект Т-супрессорной системы

i. Приобретенный – вирусы гепатита В, С, G повреждают Т-супрессоры

ii. Врожденный – аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз

2. Токсический цитолиз

a. Дозозависимый – этанол (240 г одномоментно), промышленные и бытовые токсины (хлороуглерод, бензол, цитостатики)

b. Дозонезависимый (идиосинкразия вместо токсикоаллергии) – индивидуальная гиперчувствительность к лекарственным препаратам

3. Вирусиндуцированный цитолиз – вирус гепатита D обладает прямым цитолитическим эффектом

4. Вторичный цитолиз

a. Накопление желчных кислот в крови ведет к цитолизу

b. Токсические метаболиты микробного пищеварения в толстой кишке (меркаптаны, фенолы, жирные кислоты) при накоплении вследствие печеночной недостаточности вызывают вторичный цитолиз

5. Гипоксемический – шоковая печень

Холестаз – нарушение поступления элементов желчи из гепатоцитов в 12-перстную кишку.

Внепеченочный (подпеченочный) – патология крупных желчных протоков

1. ЖКБ (болевой холестаз)

2. Патология поджелудочной железы (безболевой холестаз)

3. Диссеминированный гнойный холангит

1. Внутриканальцевый – патология внутри- и междольковых протоков. Первичный билиарный цирроз, лекарственные гепатиты, склерозирующие холангиты

2. Внутриклеточный – последовательное парциальное нарушение экскреции компонентов желчи из гепатоцитов в желчный капилляр (холестерин, затем желчные кислоты, затем билирубин). Наблюдается при лекарственном гепатите, первичном билиарном циррозе, гипоэстрогенемии. Клиника:

a. Холемия и ее последствия:

i. Гиперхолестеринемия - ксантомы и ксантелазмы

ii. Увеличение связанного билирубина - желтуха и желчные пигменты в моче

iii. Накопление желчных кислот – зуд, эмоциональная лабильность, экстрасистолия

iv. Увеличение щелочной фосфатазы – индикатор холестаза

b. Ахолия – отсутствие компонентов желчи в кишечнике

i. Снижение стеркобилина – обесцвечивание кала (но полное обесцвечивание нехарактерно)

ii. Нарушение эмульгирования и расщепления жиров – стеаторрея

iii. Нарушения всасывания жирорастворимых витаминов - гемиролапия, нарушения эпителизации, бесплодие, снижение антиоксидантной защиты

iv. Билиарный ревматизм (нарушение всасывания кальция, уменьшение поступления витамина D, активация остеокластов желчными кислотами)

v. Геморрагический диатез смешанного синячково-гематомного типа вследствие нарушения всасывания витамина К (снижение протромбина, МНО > 1,9, исправляется инъекцией викасола)