Лекция : “учение о пороках развития. Врожденная кишечная непроходимость. Пороки развития прямой кишки и заднего прохода

Значительные успехи в профилактике и лечении инфекционных, паразитарных и алиментарных заболеваний, достигнутые в нашей стране за последние десятилетия привели к тому, что ведущее место в структуре детской заболеваемости и смертности заняли врожденные пороки развития и наследственные заболевания. В Минске за 1972-1976 годы врожденные пороки найдены почти у каждого четвертого перинатально умершего ребенка. Большинство этих пороков явилось основной причиной смерти. Аналогичные данные приводят и зарубежные исследователи.

На оказание медицинской помощи этим больным выделяются огромные средства. Так содержание и лечение детей с синдромом Дауна, составляющего 2 % всех наследственных болезней, обходится 250 млн. долларов в год.

Одной из наиболее действенных мер профилактики врожденных пороков в настоящее время является медико-генетическое консультирование. Вместе с тем, диагностика многих пороков, особенно генных и хромосомных синдромов, разработана недостаточно.

Тератология (терас - урод, чудовище) - наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития. Клиническая тератология, кроме того, изучает клинику, диагностику, методы лечения и профилактики этих заболеваний. Показатели популяционной частоты пороков колеблются в широких пределах, иногда достигая 15 %, в то время как по данным ВОЗ этот показатель составляет 1,27 % (А.Stevenson et.al., 1966).

Есть основание считать, что фактическая частота врожденных пороков составляет не менее 7 %. Смертность же от врожденных пороков по данным патологоанатомов возросла с 4 - 7,7 % в 30-е годы до 14 - 17 % в 70-е годы.

Под термином “врожденный порок развития” следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения и приводящие к расстройствам функций. Они возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов (например, пороки зубов, персестирование Боталлова протока, остановка в развитии органа или всего организма). Как синонимы могут применяться термины “врожденные аномалии”, “врожденные пороки” и “пороки развития”. Понятие врожденный порок не ограничивается анатомическими нарушениями развития, а включает в себя и врожденные нарушения обмена веществ. Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушениями функции органа. Уродствами называют врожденные пороки, которые обезображивают часть или все тело и обнаруживаются уже при наружном осмотре.

К врожденным порокам не следует относить постнатальные нарушения пропорций или размеров органов, являющихся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия).

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития. Аплазия (агенезия) - полное отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначают термином, состоящим из корня греческого слова олигос (мало), например, олигогирея - отсутствие отдельных извилин головного мозга, олигофрения - недостаток умственного развития и др.

Врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающее отклонение в 2 сигмы от средних показателей.

Врожденная гипотрофия - уменьшение массы тела новорожденного или плода. По отношению к детям более старшего возраста для обозначения уменьшения размеров тела применяют термин “нанизм” (карликовость, микросомия, наносомия).

Врожденная гипертрофия - увеличение относительной массы (или размеров) органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

Макросомия (гигантизм) - увеличение длины тела. Его нередко применяют для обозначения увеличения длины отдельных органов.

Микросомия - уменьшение длины тела (органа).

Гетеротопия - наличие клеток, тканей, или целых частей органа в другом или в тех зонах того же органа, где их быть не должно (поджелудочная железа в Меккелевом дивертикуле, хрящ в легких вне стенки бронха и др.). Иногда их называют хористиями (от греческого слова - отделяющийся) в отличии от гамартии (неправильность, ошибка), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевым разрастанием.

Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани (наличие клеток многослойного плоского эпителия в дивертикуле Меккеля). Гетероплазию надо отличать от метаплазии - вторичного изменения дифференцировки тканей, связанного, обычно, с хроническим воспалением.

Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте (почка в тазу, грудной клетке и др.).

Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или части его (удвоение матки, двойная дуга аорты и др.), название некоторых пороков, определяющих наличие дополнительного органа начинается с приставки “поли” (много): полидактилия, полигирея, полиспления и др.

атрезии - полное отсутствие отверстия или канала. Стеноз - сужение канала или отверстия.

Неразделение (слияние) органов или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцовых близнецов. Неразделившиеся двойни называются пагами (соединения): торакопаги, краниопаги. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей начинается с греческой приставки “си” - (вместе) - синдактилия (пальцы), симподия (нижние конечности).

Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (очаги метанефрогенной бластемы в почке новорожденного, Боталлов проток или овальное окно у ребенка старше 3 месяцев). Одной из форм персистирования является дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (расщелина губы, нёба, позвоночника, уретры).

Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличением или уменьшением долей легкого, печени), образованием врожденных ложных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией - обратным (зеркальным) расположением органов.

Врожденные пороки чрезвычайно многообразны, количество их нозологических форм исчисляется тысячами. Они различаются по этиологическому признаку, последовательности возникновения, времени воздействия тератогенного фактора и локализации (Ю.В.Гулькевич и др., 1971). Такое разнообразие затрудняет классификацию, с чем в основном связано её отсутствие до настоящего времени.

По этиолгическому признаку целесообразно различать 3 группы пороков: а) наследственные;

           б) экзогенные;

           в) мультифакториальные.

Наследственные возникают в результате мутаций, т.е. стойких изменений в наследственном материале половых клеток (гаметические мутации) либо, много реже, в зиготе (зиготические мутации). В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация (ген или хромосома), наследственно обусловленные пороки подразделяются на генные и хромосомные.

Экзогенные - пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами эмбриона или плода. Поскольку эти пороки могут копировать генетически детерминированные пороки развития их нередко называют фенокопиями.

мультифакториальные пороки, произошедшие от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.

Условность этой классификации очевидна, поскольку генные и хромосомные мутации, лежащие в основе наследственных пороков, тоже индуцированы различными средовыми факторами. Более того, исходя из положения, что “нет такой черты фенотипа, которая была бы совершенно независима от генотипа и среды” (К. Штерн), в происхождении врожденных пороков имеют значение как генетические, так и средовые факторы.

В зависимости от объекта воздействия повреждающих факторов врожденные пороки подразделяются на возникшие в результате:

а) гаметопатий;

б) бластопатий;

в) эмбриопатий;

г) фетопатий.

гаметопатии - поврежедние половых клеток (гамет). Наследственно обусловленные пороки, в основе которых лежат мутации в половых клетках родителей пробанда или более отдаленных предков.

бластопатии - пороки, возникшие в результате поражения бластоцисты (бластоз), т.е. зародыша первых 15 дней после оплодотворения. Их следствием являются двойниковые пороки, циклопия, сиренгомиелия.

эмбриопатии - пороки, возникающие вследствие повреждения эмбриона (эмбриоз). Поскольку в этот период происходит органогенез, то естественно большинство врожденных пороков образуется именно в этот период, т.е. от 16 дней после оплодотворения до конца 10-12-ой недели. К этой группе относят пороки от действия толидомида, диабетические, от вируса коревой краснухи и др.    

Фетопатии - повреждения плода, т.е. в сроки от 10-12-ой недели до рождения. Эти пороки сравнительно редки. Обычно это персистирование эмбриональных структур (урахуса, метанефрогенная бластема в почках), сохранение первоначального расположения органа (крипторхизм), пренатальная гипоплазия органа или плода. Нередко это следствие сахарного диабета.

По распространенности первичные врожденные пороки подразделяют на: а) изолированные (одиночные); б) системные (артрогрипоз, хондродисплазия); в) множественные - в двух и более системах. Последние составляют 44,5 %.

Наиболее распространена классификация изолированных и системных пороков по анатомо-физиологическим принципам деления человека на системы органов. Именно по такому принципу построена классификация ВОЗ, принятая XIX Всемирной ассамблеей здравоохранения в 1966 г.

А. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

1) Пороки центральной нервной системы и органов чувств.

2) Пороки лица и шеи.

3) Пороки сердечно-сосудистой системы.

4) Пороки дыхательной системы.

5) Пороки органов пищеварения.

6) Пороки костно-мышечной системы.

7) Пороки мочевой системы.

8) Пороки половых органов.

9) Пороки эндокринных желез.

10) Пороки кожи и ее придатков.

11) Прочие пороки.

Б. МНОЖЕСТВЕННЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ

1) Хромосомные болезни.

2) Генные синдромы.

3) Синдромы, обусловленные эмбриопатиями.

4) Синдромы неустановленной этиологии.

5) Неуточненные комплексы множественных пороков.

Врожденные пороки развития могут быть следствием мутаций, результатом воздействия тератогенных факторов, либо следствием сочетания тех и других. Под мутациями понимают стойкие изменения в генетическом аппарате (унаследованные или спорадические), под тератогенными факторами - любую вредность, которая, действуя в период беремен- ности приводит к развитию врожденных пороков, не вызывая при этом стойких нарушений генетического аппарата.

Тератогенные факторы систематизированы следующим образом:

А. ЭНДОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ

 

I. Изменения наследственных структур (мутации).

 

Эта наиболее частая причина врожденных пороков. “Почти все врожденные пороки у человека в конечном итоге - следствие мутации”. (Н.П.Дубинин, 1970).

Мутации происходят на всех уровнях: генном, хромосомном, геномном. Они могут возникать за счет замены оснований, делеций, вставки или перестановки нуклеотидов внутри гена (Н.П.Бочков, 1974). Генные мутации охватывают изменения молекулярной структуры не только хромосом, но и органоидов цитоплазмы (“плазменные” мутации), содержащих нехромосомные гены. К проявлениям таковой относят атрофию зрительного нерва Лебера, некоторые формы анэнцефалии и спинномозговой грыжи (Нейфах С.А., 1976). Пороки, обусловленные плазмогенными мутациями, не линделируют, поскольку передаются только через яйцеклетку.

Виды хромосомных мутаций:

1. Транслокация - обмен сегментами между хромосомами: реципрокные (взаимный обмен сегментами двух хромосом); нереципрокные - перемещение сегмента одной хромосомы в другую; робертсоновские - соединение 2-х акроцентрических хромосом своими центромерными районами.

2. делеция (p- и g-) - поломки с утратой хромосомного материала.

3. Дупликация - (dup) - удвоение участка хромосомы.

4. Инверсия (inv) - результат двух поломок в одной хромосоме с последующим поворотом участка на 180^о.

Транслокация и инверсия может быть сбалансированная (сохранение генетического материала) и несбалансированная - уменьшение (моносомия), или увеличением (трисомия) генетического материала. Делеция и дупликация всегда несбалансированны. Наличие у одного индивидуума нескольких вариантов хромосомного набора называется мозаицизмом.

Геномные мутации - изменение количества хромосом (анэуплоэдия), чаще трисомии, реже моносомии. Геномные мутации обычно сопровождаются изменениями фенотипа и приводят к самопроизвольному выкидышу или хромосомной болезни. Геномные мутации возникают в результате нерасхождения, отставания или элиминации хро- мосом во время клеточного деления.

Удельный вес хромосомных и геномных мутаций в патологии человека довольно велик, достигая частоты 1:200 среди новорожденных и детей, умерших в перинатальном периоде.

Мутации возникают как результат обычных физиологических функций (естественный мутогенез), а также под действием внешних факторов (индуцированный мутогенез):

Электромагнитное излучение (гамма-, рентгеновские лучи), корпускулярные потоки (нейтроны,?- частицы);

противоопухолевые средства - милеран, уретан, сарколизин, Тио-Тэф, эндоксан;

вирусы - гепатита, гриппа, коревой краснухи, кори, паротита, ветряной оспы и др.

 

II. Эндокринные заболевания - часто приводят к абортам или нарушениям морфологической и функциональной дифференцировки органов плода. Доказан тератогенный эффект лишь для сахарного диабета (диабетическая эмбрио- и фетопатии). Последняя - увеличение массы тела ребенка вследствие отложения жира, гиперплазия островков Лангерганса, спленомегалия, гепатомегалия, дистрофические изменения паренхиматозных органов, кисты яичников, умственное недоразвитие.

Эмбриопатии диабетические: 37 % - пороки костно-мышечной системы; 24 % - сердца и сосудов; 14 % - ЦНС (Ю.В. Гулькевич, Б.М. Минькович, 1975).

Возникновению пороков развития как в результате мутаций, так и эндокринного дисбаланса способствуют минимум 2 фактора: “перезревание” половых клеток и возраст родителей.

Под “перезреванием” половых клеток понимают комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы. “перезревание” может касаться как яйцеклеток, так и сперматозоидов. Доказано, что увеличение времени от момента овуляции до встречи со сперматозоидом снижает способность яйцеклетки к оплодотворению, способствует увеличению абортов и частоты врожденных пороков. Такая ситуация возможна в случае полового сношения за 1-2 дня до овуляции, в связи с недостаточной подвижностью сперматозоидов (например, при изменении Рh среды в половых путях), нарушением проходимости труб и др. Интрафолликулярное перезревание в основном связано с гормональными расстройствами, например, с недостатком гипофизарных гонадотропинов, что особенно часто наблюдается у женщин в преклимактерическом возрасте. Этому же способствуют замедленные темпы дегенеративных изменений фолликулярного эпителия, малое количество фолликулярной жидкости и недостаточное истончение белочной оболочки яичника, затрудняющее разрыв фолликула.

Основным механизмом тератогенного эффекта “перезревания” яйцеклетки, по-видимому, является нерасхождение хромосом, что в дальнейшем проявляется анэуплоидией (изменением количества хромосом).

Возраст родителей - естественно ожидать более частого рождения неполноценного потомства как в период становления, так особенно и в период увядания репродуктивной функции родителей. Это положение доказано статистически. Врожденные пороки опорно-двигательного аппарата и дыхательной системы несколько чаще наблюдаются у детей юных матерей, чем у матерей в возрасте 22-35 лет (Лазюк Г.И., 1966, Бокарева Т.В., 1973). В возрасте старше 35 лет значительно увеличивается число детей с множественными врожденными пороками развития ЦНС (Лебедев Б.В., Барашнев Ю.И., 1958). Число анэуплодий (трисомии) возрастает с возрастом (1:510; 1:185; 1:63; 1:24) 30-34; 35-39; 40-44 г., 45лет. (Лурье И.В., 1975). Зависимость частоты трисомий от возраста доказана и у отцов. Однако такие пороки, как косолапость, экстрофия мочевого пузыря с возрастом не коррелирует (K.Satler, 1964, Z.Zuric et.al., 1974).

Учащение рождения детей с врожденными пороками у немолодых родителей обусловлено рядом эндогенных и экзогенных факторов. По-видимому, ведущее значение имеет старение половых клеток - яйцеклеток и сперматозоидов. Их старение в основном, сводится к увеличению частоты мутаций. Не исключено, что снижение активности обмена веществ создает худшие условия для репарации мутагенных повреждений в половых клетках. Гормональные расстройства у женщин после 35-40 лет способствуют “перезреванию” и нарушению плацентации.

 

Б. ЭКЗОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ

 

I. Физические факторы

1. Радиационные воздействия.

2. Механические воздействия (амниотические перетяжки, маловодие, врожденная опухоль, многоплодие).

3.Высокое и низкое парциальное давление кислорода (экзо- и эндогенные: пороки сердца, болезни дыхательной системы).

4.Высокие и низкие температуры.

II. Химические факторы

1. Лекарства: цитостатики, миелосан, тио-теф, эндоксан, талидомид, эмбихин; антикоагулянты (вафарин).Бытовые интоксикации (хронические): никотин, алкоголь, наркотики, канцерогены.

2. Гипо- и гипервитаминозы, алиментарные факторы: уменьшение витамина Е (облитерация сосудов плаценты, фолиевая кислота (заячья губа).

3. Стероидные гормоны: прогестероны (маскулинизация девочек, псевдогермафродитизм), андрогены.

4. Случайные бытовые вещества: бензол, фенол, формальдегид.

5. Производственные вредности: ядохимикаты (гранозан, севин и др.), нитрофураны, окись азота.

6. Недостаточность микроэлементов: марганца, цинка, магния и др.

7. Биологические факторы

8. Вирусы (коревая краснуха, цитомегаловирусы, грипп, парогрипп и др.).

1. Механизм тератогенного действия химических веществ различен. В одних случаях - это повреждение сосудистой системы, прямое действие на ткани плода, в других - разрушение матаболитов, нарушение снабжения коферментами или отклонение в биохимических реакциях.

Различные бактерии, их токсины могут обладать тератогенным действием на плод при трансплацентарном проникновении или путем непрямого поражения при лихорадке, обменных нарушениях, кислородном голодании, возникающих в результате инфекционного процесса. Патология плаценты, пуповины, различные опухолевые и воспалительные процессы в стенке матки, неправильная плацентация могут вести к нарушению питания и гипоксии эмбирона с последующим развитием различных пороков, особенно в критические периоды (конец 1-ой и начало 2-ой недели - имплантация, 3-6 недели - плацентация).

Однако в заключение следует отметить, что как не существует периодов, когда эмбрион был бы одинаково чувствителен к различным агентам, так и нет стадий, когда эмбрион был бы стоек ко всем повреждающим воздействиям (Дыбан А.П., 1967).

Принципы, положенные в основу выбора оптимальных сроков оперативного лечения пороков развития.

Успешное лечение детей с пороками развития во многом зависит от своевременной диагностики, правильно выбранной тактики (предоперационной подготовки, сроков операции), щадящей оператив- ной техники и рационального объема операции у правильного ведения послеоперационного периода.

В зависимости от степени нарушения функций различных органов и систем выделяют пороки развития несовместимые с жизнью, сопровождающиеся гибелью ребенка в ближайшие часы или дни, а поэтому требующие неотложного лечения (абсолютные показания к операции), и которые в связи с развитием компенсаторно-приспособительных реакций не приводят к exitus-y в течение длительного времени (месяцы, годы, десятилетия). Последние объединены понятием пороки развития не требующие экстренного лечения (относительные показания к операции).

Очевидно, что несовместимые с жизнью пороки развития требуют срочного оперативного лечения в условиях специализированных детских хирургических стационаров. Основной принцип для достижения успеха в лечении - ранняя диагностика, своевременная операция (до развития осложнений).

Имеются таблицы, рекомендующие, в каком возрасте следует выполнить операцию при том или ином пороке развития, совместимом с жизнью. Однако в мире постоянно наблюдается “омоложение” этих сроков. Какие же принципы положены в основу определения возраста (времени) для оперативного лечения при таких пороках? С одной стороны его определяет степень операционного риска, зависящая от степени незрелости организма, травматичности оперативного пособия, наличия сопутствующих заболеваний, медицинских знаний и умений ведения послеоперационного периода. Понятно, что чем более травматична и сложна операция, необходимая для коррекции порока, и моложе ребенок, тем выше степень операционного риска. Для его уменьшения такую операцию лучше выполнить в более старшем возрасте по излечении осложнений, послеоперационный период при этом будет протекать легче, а результаты будут лучше.

Но, памятуя, что любой порок развития сопровождается развитием компенсаторной реакции, которая по физиологическим законам рано или поздно приводит к декомпенсации и изменениям нормально развитых органах - вторичным изменениям - коррекцию порока следует произвести до этих изменений. Т.е. необратимые изменения вследствие декомпенсации не позволяют длительно откладывать даже очень рискованные операции. По крайней мере последние должны выполняться на грани компенсация - декомпенсация. Иначе операция окажется запоздалой.

Очевидно, что прогресс в изучении морфо-функциональных особенностей организма ребенка, совершенствование пособий по управлению его функциями, во многом благодаря техническому прогрессу, позволяют выполнять даже тяжелые операции в раннем возрасте.

 

ВРОЖДЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ

Врожденная кишечная непроходимость является следствием врожденных пороков развития. Все многообразие причин врожденной непроходимости кишечника можно объединить в 3 группы (эмбриогенетическая и анатомическая классификация Ледда):

- внутренний тип - результат нарушения развития кишечной трубки;

- наружный тип - результат сдавления извне нормально развитой кишечной трубки;

- мекониальная - результат нарушения формирования мекония.

К внутреннему типу непроходимости кишечника относятся атрезии и стенозы. В таких случаях во время операции находят, что приводящая часть кишки расширена, стенки утолщены, а отводящая часть кишки - тонкая, узкая, спавшаяся; между этими участками на каком-то протяжении или полностью отсутствует связь, или имеется тонкий тяж (полная атрезия) или имеется непосредственный переход расширенной части кишки в узкую (внутренняя мембрана). В некоторых случаях наблюдается постепенный переход расширенной части кишки в более узкую, тогда говорят о стенозе кишечника.

Первичная кишка зародыша (3-4 неделя) - полая, выстланная однослойным эпителием трубка. С 5-ой недели утробной жизни последний начинает бурно пролиферировать, превращаясь в многослойный (“ложная пролиферация” по Н.Г. Хлопину, 1946г). Кишечная стенка в это время отстает в своём росте (диспропорция роста). Вследствие этого быстро размножающиеся клетки эпителия, не умещаясь на базальной мембране, полностью заполняют просвет кишечной трубки. Этот период развития кишечной трубки получил название стадии “плотного шнура” (45-й день утробной жизни плода). Затем начинается процесс постепенного перераспределения и разрежения эпителиальных клеток, как следствие опережающего роста кишечной стенки. Образуются пустоты - вакуоли, которые укрупняются путем слияния между собой. Эта стадия носит название “вакулизации” (реканализация). Она заканчивается восстановлением просвета окончательной кишки к 60-му дню (9-ая неделя утробной жизни). Если в этот период какие-либо причины вызывают изменения в нормальном развитии зародыша и нарушаются процессы восстановления просвета кишечной трубки, весьма вероятно возникновение атрезии или стеноза.

Врожденная кишечная непроходимость “наружного типа” наиболее часто является следствием нарушения эмбрионального вращения “средней” кишки (зачатка всей тонкой и половины толстой кишки), реже может быть обусловлена сдавлением 12-перстной кишки кольцевидной поджелудочной железой, неправильно расположенными сосудами (аберрантный, аномально расположенный сосуд), крайне редко врожденным новообразованием брюшной полости, увеличенной печенью или почкой.

По мнению многих авторов (Дотт, Гертнер, Дюамель, Гросс и др.) процесс вращения “средней” кишки начинается с 5-й недели утробной жизни и проходит 3 стадии (по Дотту). В это время кишечная трубка растет быстрее, чем стенки брюшиной полости, и часть “средней” кишки выходит в основание пуповины, образуя так называемую “физиологическую” пуповинную грыжу. Покинувшая брюшную полость кишка как бы висит в саггитальной плоскости, составляя 90° с вертикальной осью тела эмбриона. Первый период продолжается до 10-й недели. Продолжая удлиняться, кишка вращается вокруг средней брыжеечной артерии, как вокруг оси, в направлении против хода часовой стрелки на 90°. При остановке вращения к концу первого периода зачаток толстой кишки располагается в левой половине живота, тонкой - в правой.

Второй период продолжается с 10-ой до 12-ой недели внутриутробной жизни и заключается в возращении “средней кишки” в достаточно выросшую брюшную полость (ликвидируется физиологическая эмбриональная грыжа); кишка продолжает вращение против часовой стрелки еще на 180°(до 270° от исходного). Остановка поворота приводит к неправильному расположению кишечника. Наиболее легко выявляющийся признак аномалии второго периода - высокое расположение слепой кишки.

На третьем этапе (заканчивается к рождению) происходит опускание слепой кишки в правую подвздошную область. Кишечник занимает нормальное анатомическое положение. Заканчивается формирование брыжеек, связок, каналов, карманов брюшной полости. Нарушение этого этапа вращения ведет к возникновению дефектов брыжейки, а также различных дополнительных карманов и сумок, предрасполагающих к ущемлению кишечных петель (внутренние ущемленные истинные и ложные грыжи).

При незавершенном повороте кишки (аномалии I-II этапов) нарушается её фиксация (общая длинная брыжейка тонкой и части толстой кишки с узким основанием), что предопределяет повышенную подвижность и предрасполагает к завороту кишечника (“средней” кишки), а также к сдавлению 12-перстной кишки эмбриональными тяжами (мембрана Ледда). Сочетание этих видов непроходимости при аномалии II этапа называется синдромом Ледда.

Мекониальная непроходимость является наиболее ранним и тяжелым проявлением кистофиброзного перерождения поджелудочной железы и слизеобразующих желез организма. Сложное поражение железоказывает влияние на физические свойства образующегося мекония, он становится вязким и плотным (Фанкони, Андресе, Гросс и др.). При этом заболевании просвет кишечной трубки сформирован правильно, непроходимость же возникает в связи с закупоркой терминального отдела подвздошной кишки измененным первородным калом, с трудом продвигающимся по кишечнику. Приступая к лечению таких больных, очень важно знать, что у новорожденного имеется тяжелое заболевание, сопровождающееся нарушением обмена веществ с глубокими изменениями в пищеварительном тракте и дыхательных путях. Вследствие этого манифестируют симптомы крайне тяжелого расстройства пищеварения и хронических легочных инфекций.

Знания приведенных выше основных видов врожденной кишечной непроходимости необходимы для диагностики и выбора наиболее рационального и патогенетически обоснованного лечения. Однако клиническая картина очень мало зависит от анатомического варианта порока. Как правило болезнь проявляется однотипными симптомами. Вместе с тем различный уровень препятствия вызывает соответствующую, довольно типичную, симптоматику. В связи с этим выделяют 2 вида врожденной кишечной непроходимости (клинико-топическая классификация по Г.А. Баирову, 1963 г): высокую, при которой препятствие располагается в 12-перстной или в начале тощей кишки, и низкую - ниже этих отделов. Объединение анатомически различных аномалий в одну группу по совокупному симптомокомплексу позволяет осуществить раннюю и правильную диагностику, а также избрать оптимальную лечебную тактику.

По клиническим проявлениям (клиническая классификация) врожденная непроходимость кишечника делится на острую, хроническую и рецидивирующую

Врожденные аномалии, ведущие к непроходимости являются сравнительно частыми: 1 случай на 3000-5000 родов (Т.А. Рудакова, Дюамель и др.), лечение представляет большие сложности. Летальность после операций до последнего времени остается высокой - 34-74%. По мнению большинства авторов прогноз заболевания несомненно зависит от ранней диагностики и своевременности хирургического лечения.