Гематосаркома

Гематосаркомой называют все нелейкемические опухоли кроветворной ткани, кроме лимфогранулематоза (лимфосаркома и ретикулосаркома).

Ретикуло-, лимфосаркомы относятся к числу наиболее частых злокачественных образований. Они составляют 8 % всех опухолей и кист средостения.

Этология и патогенез лимфосаркомы не совсем ясен.

Чаще заболевают женщины.

Различают регионарную и генерализованную форму (но деление это условно).

В средостении исходным пунктом саркомы являются лимфатические узлы. Поражение лимфатических узлов средостения примерно в 2 раза чаще при ретикулосаркоме, чем при лимфосаркоме. Наблюдается быстрое разрастание атипических лимфаденозных клеток различной величины и формы. Капсула узла прорывается опухолевой тканью и в процесс могут вовлекаться как соседние лимфатические узлы, так и прилегающие к ним органы.

Увеличенные лимфатические узлы спаиваются и образуют конгломерат, в котором и замуровываются органы средостения.

Характерные клинические признаки лимфосаркомы:

1. Быстрое, неуклонное прогрессирование процесса, сопровождающееся нарастающей одышкой, общей слабостью, потливостью, явлениями сдавления органов средостения, что приводит больного к гибели в течение года.

2. Быстрое распространение процесса на периферические лимфатические узлы многих областей, которые также образуют конгломераты больших размеров.

3. Упорный приступообразный кашель.

Рентгенологически лимфосаркома и ретикулосаркома имеют очень много общего.

Рентгенологические признаки:

Лимфосаркома как и лимфогранулематоз чаще всего возникают

· в переднем средостении. Поражаются передние медиастинальные и перитрахеобронхиальные лимфатические узлы. Но возможно расположение опухоли и в заднем средостении;

· на рентгенограмме в большинстве случаев двустороннее расширение срединной тени. Односторонняя локализация встречается редко;

· опухоль располагается чаще в верхней половине средостения, реже в среднем отделе и на всем протяжении средостения;

· тень имеет бугристые контуры, редко неправильной овальной формы с четкими контурами. В ряде случаев можно видеть крупные шаровидной формы тени, которые располагаются в средостении и выступают в легочную ткань;

· характерен симптом «кулис»;

· тень опухоли интенсивная, однородная;

· смещение органов средостения либо незначительное, либо отсутствует (для диагностики необходимо проводить исследование с контрастированным пищеводом);

· может наблюдаться врастание лимфосаркомы в соседние органы и легкие. Врастая в бронхи, она суживает их просвет на большом протяжении и может вызывать явления гиповентиляции и даже ателектазов;

· иногда средостение при лимфосаркоме имеет нечеткие контуры. Это объясняется врастанием опухоли в легкие, а также лимфостазом и гемостазом в пограничной области. При наступлении фазы инфильтративного роста грубые тяжистые тени, идущие от конгломерата увеличенных лимфатических узлов, начинают сопровождать сосуды, бронхи, внедряясь в легочную ткань, образуя рисунок веерообразно расходящихся тяжей в медиальных отделах легкого;

· при томографическом исследовании бронхов можно видеть сужение бронхов на большом протяжении, за счет врастания опухоли;

· при генерализации процесса происходит метастазирование в легочную ткань.