Герпетиформный дерматоз Дюринга

Это заболевание рассматривают как хронически-рёцидивирующий аллерго-токсический дерматоз, проявляющийся полиморфизмом высы­паний на коже и слизистых. По современным представлениям в основе патогенеза лежитглютеновая энтеропатия тощей кишки (отсюда другое название «глютеновая болезнь»). Нарушение всасывания обусловлено ферментопатией, ведущей к сенсебилизации; непереносимости глютена или клейковины - одной из составных частей белка злаковых растений. Таким образом, дерматоз Дюринга является полиэтиологическим синд­ромом, развивающимся у лиц, страдающим изменениями тонкого ки­шечника с нарушением процесса всасывания, т.е. синдромом мальаб-сорбции и последующим формированием иммуноаллергических реак­ций. Последние проявляются образованием циркулирующих иммунных комплексов с отложением на ретикулиновых волокнах дермальных со­сочков IgA и выработкой антиретикулярных антител к базальной мемб­ране. В связи с этим, формирование пузырей будет происходит субэпи-дермально, на базальной мембране. Клиника. Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще в 30—40 лет. Для него характерна выраженная сезонность (улучшение в осенне-зимний период). Обычно начало заболевания постепенное, но у детей может быть острым и сопровождаться субфебрилитетом, недомо­ганием, диспептическими явлениями и артралгией. У взрослых заболе­вание может начинаться с субъективных ощущений (покалывание, жжение, зуд), которые могут на несколько часов или даже дней предше­ствовать появлению сыпи. Для высыпаний характерен истинный поли­морфизм: одновременно или с небольшим интервалом появляются пу­зырьки, пузыри, папулы, волдыри на ограниченных эритематозных уча­стках. Затем появляются вторичные морфологические элементы: короч­ки, эрозии, экскориации и т.д.

Высыпания отличаются сгруппированным (по типу герпеса) симме­тричным расположением (отсюда термин «герпетиформный»). Общее состояние обычно не страдает, несмотря на периодические повышения температуры. Излюбленной локализации не отмечено, но часто высы­пания расположены на коже туловища (пояснично-кресцовая область), ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Для дерматоза Дюринга типичными являются бледно-желтые пузыри диаметром до 1 см. Они могут сливаться в более крупные пузыри, с последующим ссы-ханием с образованием корок или быстро эпителизирующихся эрозий. Высыпания сопровождаются выраженным жжением, зудом и болезнен­ностью, усиливающихся к вечеру. Слизистые оболочки поражаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке (10%) и никогда не бывают первым проявлением болезни.

Диагностика. Диагноз герпетиформного дерматоза Дюринга осно­вывается на наличии субэпидермального пузыря (выявляемого гистоло­гически), характерной клиники, эозинофилии к крови и содержимом пузырей, отсутствии акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозии и соответственно отсутствии симптомов акантолиза (Ни­кольского, Асбо-Ганзена). Путем постановки иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны выявляют отложения IgA.

У больных отмечается повышенная чувствительность к галогенам: йоду, брому. Поэтому в сомнительных случаях для диагностики исполь­зуют пробу Ядассона (аппликации на кожу 50% мази калий йод или приём внутрь 3—5% раствора К или Na йодида). При приеме внутрь от­мечается обострение процесса, при наружном применении на месте на­ложения мази через 24—48 часов возникают новые, чаще пузырные вы­сыпания.

Лечение. Перед назначением лечения необходима коррекция желу­дочно-кишечного тракта, обследование функции двенадцатиперстной кишки, санация очагов фокальной инфекции и особенно исключение злокачественных новообразований внутренних органы, т.к. дерматоз Дюринга часто является паранеопластическим маркером.

Основным средством во всех возрастных группах является назначе­ние сульфонов. Наиболее часто назначаем ДДС (диаминодифенилсуль-фон), кроме того используют дапсон, диуцифон, авлосульфон и т.д. Препараты назначают циклами по 5—6 дней с интервалами 1—3 дня, всего 3—6 циклов. При отсутствии сульфонов иногда эффективно на­значение сульфаниламидов. Однако при буллёзном варианте дерматоза сульфоны могут быть неэффективны, в этом случае подключают глюко-кортикоиды в дозе 20—40 мг преднизолона в течение 2—3 недель.

Наряду с препаратами сульфонового ряда необходимо назначать ас­корбиновую кислоту, рутин, витамины группы В, никотиновую кисло­ту, препараты кальция.

Из наружных средств применяют анилиновые красители, кортикос-тероидные мази, аэрозоли. Лечение необходимо проводить на фоне без-глютеновой диеты: исключение из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, яч­меня, проса и др. злаков, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба, морская капуста и др.).

Врожденный буллёзный эпидермолиз Заболевание относится к генодерматозам, т.е. наследственным забо­леваниям, связанным с мутацией генов. Этиопатогенез нельзя считать установленным. Первичным патогенетическим фактором считают гене­тически обусловленный дефект в структуре дермы, в результате чего повышается активность коллагеназы, уменьшаются или отсутствуют эластические волокна. Считается, что причиной заболевания является нарушение обмена мукополисахаридов, их деполимеризация, наруша­ющая ферментативные процессы и физико-химическое равновесие. Ус­тановлено также нарушение иммунного гомеостаза, в частности имму-носупрессия..

Различают две основные формы заболевания (всего их около 20): простая и дистрофическая.

Простая форма является доброкачественной, встречается наиболее часто, имеет аутосомнодоминантный тип наследования. Чаще болеют мальчики. Клиническая картина заключается в очень быстром (спустя несколько часов) развитии пузырей на коже на месте даже незначитель­ных травм, чаще всего на локтях, коленях, стопах, голенях, ягодицах, кистях, вокруг рта у детей грудного возраста. Пузыри возникают на не­измененной коже, они поверхностны, с прозрачным или желтоватым (геморрагическим) содержимым. Спустя 2—3 дня пузыри вскрываются с образованием эрозии и формированием на её поверхности корки. При отторжении корки рубцы не образуются, возможна слабая пигментация. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не об-наруживаются. Отмечается положительная изоморфная реакция Кёбне-pa - на месте трения появляются новые пузыри. Слизистые оболочки -поражаются крайне редко. Общее состояние ребёнка обычно не нару- шено. К периоду полового созревания течение болезни значительно смягчается, а у многих происходит спонтанное разрешение. Дистрофическая форма. В зависимости от характера наследования различают гиперпластическую и полидиспластическую формы.

Гиперпластическая форма наследуется аутосомнодоминантно и характеризуется спонтанным появлением пузырей на коже, реже сли­зистой полости рта в возрасте 4—10 лет. На месте пузырей формирует­ся рубцовая атрофия. Кожа сухая, отмечается дистрофия ногтей, ладон-но-подошвенный гиперкератоз, аномалии зубов. Полидиспластическая форма. Наследование аутосомно-рецессив-ное. Является самой тяжелой формой врожденного буллёзного эпидер-молиза. Многочисленные крупные пузыри с геморрагическим содержи­мым (иногда в первые дни жизни) возникают самопроизвольно и не связаны с механическим воздействием. Возникающие на их месте эро­зии кровоточат, они болезненны, иногда сопровождаются вегетациями. Заживление проходит в виде рубцовой атрофии. Пузыри могут также возникать на слизистой полости рта, пищевода, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, результатом чего может быть стеноз гортани, пи­щевода, трахеи, бронхов, кератит с соответствующей тяжелой клиниче­ской симптоматикой. Кожа сухая, атрофичная, наблюдаются анкилозы, дистрофии костей, вплоть до рассасывания костных фрагментов кистей и стоп (мутиляция - самопроизвольная ампутация). Больные обычно погибают в детском возрасте, но иногда доживают до 25 лет и погиба­ют от общего амилоидоза (отложения амилоидного комплекса в легких, почках, печени и т.д.).

Лечение. Специфических методов лечения не существует. Исполь­зуют общеукрепляющие средства: препараты железа, кальция, J-глобу-лин, переливание крови, плазмы, витамины А, Е, при обменных нару­шениях - анаболические стероиды (ретаболил, нерабол, метандросте-нолон и др.), иммунокорректоры (метилурацил, пентоксил, левамизол и др.). Наиболее эффективно сочетание дифенина, окиси цинка и аэвита курсами по 1 месяцу с интервалом 3—4 недели. Положительный эф­фект, особенно при простой форме наблюдается при применении ма­лых доз антималярийных препаратов (0,1—0,2 г/сутки - хингамин, хлорохин, делагил и др.)

При летальных формах (тяжелые полидиспластические проявления) применяют большие дозы кортикостероидов в сочетании с антибиоти­ками и антибактериальными наружными средствами.

При местной терапии покрышку пузыря прокалывают стерильной иглой, применяют анилиновые красители, назначают эпителизирую-щие и дезинфицирующие наружные средства (раствор куриозин, масло шиповника, облепихи, ируксол, вульнузан, каротолин, и т.д.)

Рекомендуется предохранение от травм, перегреваний, ношение удобной обуви, рациональное трудоустройство.