(PVSG, США)
· Миелофиброз, занимающий более 1/3 среза гистологического препарата костного мозга подвздошной кости
· Лейкоэритробластическая картина периферической крови: небольшой или умеренный лейкоцитоз, увеличение палочкоядерных форм, небольшой сдвиг влево, присутствие единичных эритронормобластов и каплевидных пойкилоцитов
· Спленомегалия
· Отсутствие увеличения массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ)
· Отстутвие Ph+-хромосомы в клетках костного мозга
Первые три критерия прям подтверждают диагноз, а 2-ва последующих - это критерии исключения других заболеваний
Основные критерии
I. Пристутсвие милофиброза в гистоморфологическом препарате костного
мозга
II. Отстутвие Ph+ хромосомы или BCR-ABL в миелоидных клетках
Факультативные критерии:
1. Спленомегалия
2. Анизопойкилоцитоз с каплевидной формой эритроцитов различной степени
выраженности
3. Присутствие в периферической крови милоидных клеток и
эритрономобластов
4. Присутствие в срезах костного мозга кластеров мегакариоцитов
5. Аномалия величин, формы и структуры мегакариоцитов
6. Миелоидная метаплазия селезенки
Для постановки диагноза необходимо присутствие 2-х основных критериев и 4-х из 6-ти факультативных.
Пример клинического диагноза:
1. Хронический идиопатический миелофиброз. Терминальная стадия.
Классификация опухолей лимфоидной ткани
(ВОЗ 2001 г.)
В-клеточные новообразования:
В-клеточные новообразования из клеток-предшественниц
1. В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц
Зрелоклеточные В-клеточные новообразования
1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
3. Лимфоплазмоцитарная лимфома
4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны
5. Волосатоклеточный лейкоз
6. Множественная миелома
7. Солитарная плазмоцитома кости
8. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками
(MALT-лимфома)
9. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
10. Фолликулярная лимфома
11. Мантийноклеточная лимфома
12. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома
13. Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная крупноклеточная лимфома
14. Внутрисосудистая В-клеточная крупноклеточная лимфома
15. Первичная выпотная лимфома серозных полостей
16. Лимфома/лейкоз Беркитта
Пролиферативные В-клеточные заболевания неясного злокачественного потенциала
1. Лимфоматоидный гранулематоз
2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфные