При хронической анемии (большая талассемия, т.н. анемия Кули) низкий гематокрит приводит к хронической гиперстимуляции костного мозга для образования эритроцитов. Это приводит к системным изменениям костной ткани, кардиомиопатии (из-за гемохроматоза, вызванного повышенным распадом дефектных эритроцитов).
Применительно к ЦНС имеются 3 места, где можно обнаружить признаки экстрамедуллярного гематопоэза (ЭМГП):
· череп: появление «конечных волосков» на краниограмме
· тела позвонков: возможна эпидуральная компрессия СМ91
· хориоидальные сплетения
Эпидуральная компрессия СМ при ЭМГП
Дополнительная ткань очень радиочувствительна, но пациенты могут быть зависимыми от ее гематопоэтической способности.
Лечение
Рекомендуемым методом лечения является хирургическое иссечение с последующим облучением. Повторные гемотрансфузии могут позволить уменьшить ЭМГП и могут быть полезными в п/о периоде вместо лучевой терапии за исключением упорных случаев91.
Хирургическое лечение этих больных представляет сложность в связи с:
1. низким кол-вом тромбоцитов
2. плохим состоянием костей
3. кардиомиопатией: повышенный риск наркоза
4. анемией в сочетании с тем, что большинство пациентов имеют «отравление железом» из-за множественных предыдущих трансфузий
5. тотальное удаление новообразованной ткани не всегда возможно
Иммунология
Анафилаксия