Механизм развития заболевания

По данным ВОЗ, ведущая роль в патофизиологии забо­левания принадлежит токсико-иммунологической реакции организма с развитием распространенного системного васкулита в ответ на стрептококковый антиген, для которого ха­рактерна повышенная тропность к тканям сердца.

Антигены стрептококка способствуют образованию аутоантител (антикар-диальных антител), которые поражают оболочки сердца и сосуды, вызывая дезорганизацию соеди­нительной ткани. В микроциркуляторное русло и в ткани сердца поступают биологически активные вещества - медиа­торы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др.), поддерживая иммунологические нарушения. Антикардиальные антитела обладают высокой повреждающей активностью и реагируют с цитоплазмой, как погибших, так и здоровых клеток эндокарда, поддерживая непрерывно рецидивирую­щий, а иногда хронический ревматический процесс.

Морфологические изменения в сердце при ревматизме, как правило, протекают в течение полугода и состоят из 4-х фаз дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набу­хание, фибриноидное набухание, образование гранулем, склероз (образование рубца).

При миокардите в соединительной, межмышечной тка­ни сердца и тканях, окружающих мелкие сосуды, развивается специфический воспалительный процесс, который приводит к образованию своеобразных клеточных узелков (ревматиче­ских гранулем Ашофф-Талалаева). В дальнейшем, эти изме­нения, происходящие по всей или части мышечной и прово­дящей системы сердца, приведут к развитию склероза мио­карда.

При эндомиокардите - воспалительный процесс локали­зуется в клапанах, но при этом чаще поражается - митраль­ный. В основе эндомиокардита лежит развитие специфиче­ских гранулем в клапанах, в дальнейшем происходит фиб­розное сморщивание и расстройство функции клапанов. Процесс заканчивается склерозом, что вызывает деформацию и укорочение створок и приводит к недостаточности клапа­на. Позже, происходит срастание створок по краям и сухо­жильных нитей вблизи фиброзного отверстия. Поэтому даль­нейшее склерозирование клапанного кольца, обусловливает формирование стеноза митрального клапана. Таким обра­зом, развивается стойкий приобретенный порок сердца - не­достаточность митрального клапана в комбинации с мит­ральным стенозом.

Поражение других органов и систем у детей встречается реже, среди них поражение ЦНС (васкулит мелких мозговых сосудов), так называемая малая хорея.

Ревматизм может начинаться остро, подостро или ла­тентно. Заболевание, как правило, начинается через 2-3 неде­ли после перенесенной ангины, скарлатины или другой стрептококковой инфекции.