Патологические протеинурии

Для оценки потери белка с мочой определяется суточная протеинурия. Белок мочи в норме состоит примерно на 60% из альбумина, 40% составляет гликопротеин Тамма-Хорсфалла(до 25 мг в сутки), происхождение которого связано с клетками восходящего колена петли Генле (с относительной массой более 100 000), в небольшом количестве в нормальной моче содержится секреторный IgA.

Содержание белка в моче зависит от состояния гломерулярного фильтра (эндотелий с фенестрами, базальная мембрана, подоциты), обладающего избирательной проницаемостью для плазменных белков, определяемой размерами пор базальной мембраны, молекулярной массой белка (ниже 70 000), электрическим зарядом и конфигурацией их молекул; от гемодинамических факторов, обеспечивающих фильтрацию, а также от способности канальцевого аппарата реабсорбировать белки из ультрафильтрата. (В норме практически весь профильтровавшийся в капсуле Шумлянского-Боумена белок - 35- 50 г/сут - реабсорбируется в проксимальных канальцах и лишь незначительная его часть выводится с мочой). При нарушении любого указанного механизма возникает протеинурия различного генеза.

При повреждении гломерулярного фильтра возникает гломерулярная (клубочковая) протеинурия. Онавозникает при повышении проницаемости клубочковых капилляров вследствие изменения их стенок, в том числе в связи с нарушением электростатического барьера, увеличением размера пор базальной мембраны. При этом содержание белка в моче высокое.

Гломерулярная протеинурия характерна для гломерулонефритов, амилоидоза почек, диабетического гломерулосклероза, тромбоза почечных вен и др., сопровождающихся нефротическим синдромом.

Тубулярная (канальцевая) протеинурия наблюдается при повреждении канальцев (проксимальный отдел) и нарушении их функциональной способности реабсорбировать фильтруемые белки. В моче обнаруживаются низкомолекулярные белки преальбуминовой фракции, которые легко фильтруются в почечных клубочках (бета2-микроглобулин, лизоцим, легкие цепи иммуноглобулинов, рибонуклеаза, некоторые гормоны). При этом потеря альбумина с мочой может совсем не увеличиваться. Потеря белка меньше, чем при гломерулярной протеинурии - до 2 г/сут, так что отеков и липидных нарушений не возникает, так как потери альбумина малы. Тубулярная протеинурия наблюдается при первичных (врожденных) и приобретенных тубулопатиях - пиелонефрите, интерстициальном нефрите, синдроме Фанкони, токсическом действии солей тяжелых металлов (свинца, ртути, висмута) и лекарственных средств (салицилатов и др.).

Секреторная протеинурия - повышенное выделение с мочой белка Тамма-Хорсфалла, секретируемого эпителием дистальных канальцев (при остром пиелонефрите, нефролитиазе), или IgA и IgM, секретируемых через эпителий прямых и извитых дистальных канальцев в просвет последних (при гломерулонефрите). Белок Тамма-Хорсфалла и агрегированные сывороточные белки являются матрицей для образования цилиндров (возникает цилиндрурия).

Различают селективную и неселективную протеинурию.

Селективная протеинурия - это появление в моче белков только с низкой молекулярной массой (<70 000): альбумина и близких к нему фракций (например, при гломерулонефрите с минимальными изменениями в клубочках). Неселективная протеинурия характеризуется появлением в моче наряду с низкомолекулярными средне- и высокомолекулярных белков (альфа2-макроглобулин, гамма-глобулин, бета-липопротеиды и др.). Переход селективной протеинурии в неселективную свидетельствует о прогрессировании патологии клубочков (гломерулярная протеинурия).

По степени выраженности различаются низкая (до 0,5 г/сут), умеренная, не превышающая 3 г/сут, и высокая (массивная) протеинурия - более 3 г/сут.

Цилиндрурия - появление в моче цилиндров. Цилиндры представляют собой слепки почечных канальцев. Они образуются при повреждении эпителия канальцев и состоят из свернувшегося белка и погибших клеток. В зависимости от строения различают гиалиновые, зернистые и эпителиальные цилиндры. Зернистые и восковидные цилиндры являются признаком органического поражения почечной паренхимы.

Гематурия — появление эритроцитов в моче. Может быть обусловлена

повреждением клубочкового фильтра и поступлением эритроцитов в первичную мочу. При этом в конечной моче определяются "выщелоченные" эритроциты (при гломерулонефритах). При повреждении мочевыводящих путей в моче обнаруживаются неповрежденные эритроциты.

Лейкоцитурия — появление в моче лейкоцитов свыше 5 в поле зрения. Лейкоцитурия — признак воспалительного процесса в почечной ткани или мочевыводящих путей. Лейкоцитурию, при которой обнаруживается очень большое количество лейкоцитов в моче, в том числе и разрушенных, называют пиурией.