Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона(«бронзовая болезнь») – хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

В 80% случаев причины заболевания – аутоагрессивный процесс, за ним по частоте следует туберкулез. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезниАддисона.

- Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезнь Аддисона обусловлена поражением надпочечников, сопровождающимся гибелью их клеток (преимущественно коркового вещества) и дефицитом кортикостероидов.

- Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная), вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции – поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и /или АКТГ.

- Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состоянии обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и атрофии коры надпочечников. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности является стресс, особенно затянувшийся.

Проявления

1. Мышечная слабость, утомляемость.

Механизмы.

▪ Дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах: уменьшение Na⁺, избыток К⁺; нарушение транслокации Са²⁺ через плазматическую мембрану, мембраны саркоплазматической сети и митохондрий в мышцах. Причина: недостаточность альдостерона.

▪ Гипогликемия, дефицит глюкозы в миоцитах. Недостаточность их энергообеспечения. Причина: недостаточность глюкокортикоидов.

▪ Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения в них. Причина6 недостаточность анаболического эффекта надпочечниковых андрогенов.

2. Артериальная гипотензия.

3. Полиурия.

Механизм: снижение реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма.

4. Гипогидратация организма и гемоконцентрация.

Причина этих проявлений – снижение объема жидкости в сосудистом русле, приводящее к гиповолемии.

5. Нарушение полостного и мембранного пищеварения, нередко приводящее к развитию синдрома мальабсорбции. Причины:недостаточность секреции желудочного и кишечного соков, обусловленная нарушениями кровоснабжения стенок желудка и кишечника, а также дефицитом кортикостероидов, и профузные поносы.Механизмы: - экскреция избыточного количества Na⁺ в просвет кишечника в связи с гипоальдостеронизмом, повышение осмоляльности кишечного содержимого, что вызывает транспорт жидкости в кишечник и осмотический понос. При этом теряется на только жидкость, но и питательные вещества, не всосавшиеся через стенку кишечника.

6. Гипогликемия. Причина: дефицит глюкокортикоидов, приводящий к торможению глюконеогенеза.

7. Гиперпигментация кожи и слизистых. Характерны для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражен. Механизм: повышение (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом как АКТГ, так и меланоцитостимулирующего гормона.

8. Уменьшение оволосения тела, особенно в подмышечной области и на лобке. Причина: недостаточность надпочечниковых андрогенов.